[Pathophysiology of eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss)]

B Chaigne; J Dion; L Guillevin; L Mouthon; B Terrier

doi:10.1016/j.revmed.2015.10.339

[Pathophysiology of eosinophilic granulomatosis with polyangitis (Churg-Strauss)]

Rev Med Interne. 2016 May;37(5):337-42. doi: 10.1016/j.revmed.2015.10.339. Epub 2016 Mar 9.

[Article in French]

Authors

B Chaigne¹, J Dion¹, L Guillevin², L Mouthon¹, B Terrier³

Affiliations

¹ Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
² Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France.
³ Inserm, U1016, institut Cochin, Paris, France; CNRS, UMR8104, Paris, France; Faculté de médecine, université Paris Descartes, département de médecine interne, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Paris, France; Service de médecine interne, centre de référence nationale maladies autoimmunes et systémiques rares, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Electronic address: [email protected].

PMID: 26971201
DOI: 10.1016/j.revmed.2015.10.339

Abstract

Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) (formerly Churg-Strauss syndrome) is a rare small-sized vessel vasculitis belonging to the group of anti-neutrophil cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitides. MPO-ANCA is present in only 31 to 38% of patients. In this review, we describe the pathophysiology of EGPA, which is characterized by a genetic predisposition, an environmental association, and a cellular dysfunction of eosinophils, neutrophils, and T and B cells.

Keywords: ANCA-MPO; Eosinophilia; Eosinophlic granulomatosis with polyangitis; Granulomatose éosinophilique avec polyangéite; Hyperéosinophilie; MPO-ANCA; Réponse lymphocytaire Th2; Th2 response; Vascularite; Vasculitis.

Publication types

Review

MeSH terms

Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis / classification
Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis / genetics
Churg-Strauss Syndrome / etiology*
Churg-Strauss Syndrome / genetics
Churg-Strauss Syndrome / immunology
Environment
Eosinophils / pathology
Genetic Predisposition to Disease
Humans
Lymphocytes / pathology
Neutrophils / pathology