Cerebrovenous orthostatic reactivity in pathology of the craniovertebral junction (Chiari malformation)

Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2015;79(6):61-70. doi: 10.17116/neiro201579661-70.
[Article in English, Russian]

Abstract

Aim: Chiari malformation is characterized by herniation of the cerebellar tonsils into the foramen magnum, which leads to disturbance of CSF circulation through the craniovertebral junction. Orthostatic stress, which leads to the movement of SCF through the craniovertebral junction, is an adequate method to detect these disorders. It is accompanied by changes in the intracranial pressure, affecting the cerebrovenous orthostatic reactivity (CVOR), which is noninvasively assessed in patients with Chiari malformation.

Material and methods: The study involved 35 patients with Chiari malformation (26 patients with Chiari I and 9 patients with Chiari II) aged 4 to 58 years (of them 12 males). Hydrocephalus was diagnosed in 4 examined patients and myelosyringosis was diagnosed in 6 patients. Transcranial Doppler sonography was used to record the venous blood flow in the tentorial sinus of the brain while changing body position on the fracture table from +90° to -30°.

Results: There is significant CVOR abnormality in most patients with Chiari malformation (more than 90%), which is characterized by either increased CVOR (sometimes 5-6-fold compared to the upper normal level (considerable hyperreactivity) or complete absence of any changes during the orthostatic load (areactivity). Before surgical treatment, CVOR of patients with Chiari malformation is often characterized by areactivity, as well as a moderate or significant hyperreactivity. After surgical treatment (decompression of the foramen magnum), patients with Chiari malformation demonstrate significant normalization of the craniovertebral volumetric ratios and CVOR if often characterized by normoreactivity (in 63%) or, more rarely, moderate hyperreactivity. The rate of venous blood flow in the tentorial sinus of the brain in patients with Chiari malformation can be increased before the surgery and normalizes after surgery.

Conclusion: The high incidence of disturbance of CVOR (over 90%) in patients with Chiari malformation was revealed. After surgical treatment, complete normalization of CVOR was observed in more than half of these patients (63%).

Мальформация Киари характеризуется вклинением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, что приводит к нарушению циркуляции ликвора через краниовертебральный переход. Адекватным методом для выявления этих нарушений являются ортостатические нагрузки, которые приводят к перемещению ликвора через краниовертебральный переход. Возникающие при этом изменения внутричерепного давления оказывают влияние на церебровенозную ортостатическую реактивность (ЦВОР), которая оценивается неинвазивно при мальформации Киари. Материал и методы. Исследование проведено у 35 больных с мальформацией Киари (Киари I - 26 больных, Киари II - 9) в возрасте от 4 до 58 лет. Среди обследованных больных у 4 была выявлена гидроцефалия, у 6 - сирингомиелия. Методом транскраниальной допплерографии регистрировали венозный кровоток в прямом синусе мозга при изменении положения тела на ортостоле от +90° до –30°. Результаты. У больных с мальформацией Киари ЦВОР существенно отличается от нормы (более чем в 90% случаев) как ее увеличением (иногда в 5-6 раз по сравнению с верхней границей нормы - значительная гиперреактивность), так и полным отсутствием каких-либо изменений при ортостатической нагрузке (ареактивность). У больных c мальформацией Киари до хирургического лечения ЦВОР чаще всего характеризуется ареактивностью, а также умеренной или значительной гиперреактивностью. После хирургического лечения (декомпрессия большого затылочного отверстия) у больных с мальформацией Киари отмечается существенная нормализация краниовертебральных объемных соотношений, а ЦВОР чаще всего характеризуется нормореактивностью (63%), реже - умеренной гиперреактивностью. Скорость венозного кровотока в прямом синусе мозга при мальформации Киари до операции бывает повышена, а после хирургического лечения нормализуется. Выводы. Выявлена высокая частота нарушений ЦВОР (более 90% случаев) у больных с мальформацией Киари. После хирургического лечения этих больных больше чем в половине наблюдений (63%) отмечается полная нормализация ЦВОР.

MeSH terms

  • Adolescent
  • Adult
  • Arnold-Chiari Malformation / diagnostic imaging*
  • Arnold-Chiari Malformation / physiopathology*
  • Blood Flow Velocity
  • Cerebrovascular Circulation*
  • Child
  • Child, Preschool
  • Female
  • Humans
  • Male
  • Middle Aged
  • Ultrasonography, Doppler, Transcranial*