Fahr syndrome is a rare anatomo-clinic disease whose most common cause is primary or postoperative hypoparathyroidism. It is characterized by bilateral and symmetrical intracerebral calcifications located in the central gray nuclei, most often associated with phosphocalcium metabolism disorders. We here report the case of a 54-year old patient who had been treated for primary hypoparathyroidism for 20 years, presenting with amnesic disorders revealing Fahr syndrome secondary to hypoparathyroidism.
Le syndrome de Fahr est une entité anatomoclinique rare dont la principale étiologie est l'hypoparathyroïdie primitive ou postopératoire. Il est caractérisé par des calcifications intracérébrales bilatérales et symétriques, localisées dans les noyaux gris centraux, le plus souvent associées à des troubles du métabolisme phosphocalcique. Les auteurs rapportent le cas d’un patient âgé de 54 ans suivi depuis 20 ans pour hypoparathyroïdie primaire, qui a présenté des troubles amnésiques révélant un syndrome de Fahr secondaire à l’hypoparathyroïdie.
Keywords: Fahr syndrome; hypoparathyroidism; intracerebral calcifications.