Primary immunodeficiencies (PIDs) are a group of hereditary diseases that affect the number and/or function of the various components of the immune system. Their prevalence is 1:1000-2000 births, and they include defects of adaptive immunity, defects of innate immunity, immunodeficiencies with characteristic phenotypes, disorders of immune regulation, autoinflammatory syndromes, defects of phagocytes and complement system, and defects considered phenocopies of PID. Vaccination with inactivated vaccines is safe and may be effective in many immunodeficiencies, live attenuated vaccines may not be protective in certain PIDs or present as immunizationassociated vaccination disease, which leads to high morbidity and mortality. In order to update vaccine recommendations for patients with PID, the National Committee on Infectology and the Immunology Working Group worked on the vaccines that may be indicated for these patients, their closed contacts and health team workers.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) constituyen un grupo de enfermedades hereditarias que afectan el número y/o la función de los distintos componentes del sistema inmune. Su prevalencia es de 1:1000-2000 nacimientos. Comprenden defectos de la inmunidad adaptativa, defectos de la inmunidad innata, inmunodeficiencias con fenotipos característicos, trastornos de la regulación inmune, síndromes autoinflamatorios, defectos de los fagocitos y del sistema del complemento y defectos considerados fenocopias de IDP. La vacunación con vacunas inactivadas es segura y puede ser efectiva en muchas inmunodeficiencias; las vacunas vivas atenuadas pueden no ser protectoras en ciertas IDP o presentarse como enfermedad vacunal asociada a la inmunización, lo que conlleva una alta morbimortalidad. Con el objetivo de actualizar las recomendaciones de vacunas en pacientes con IDP, el Comité Nacional de Infectología y el Grupo de Trabajo de Inmunología trabajaron sobre las vacunas que podían indicarse a estos pacientes, convivientes y el equipo de salud.