Antisynthetase syndrome is a clinical entity characterized by specific anti-aminoacyl-tRNA-synthetase antibodies usually associated with inflammatory myopathy and interstitial lung disease. The classic presentation of the pathology is the pulmonary interstitium involvment, wich commonly determines the global prognosis. The subsequent diagnosis of antisynthetase syndrome in patients with acute respiratory distress syndrome (ARDS) is unusual, even more so when a veino-veinous (VV) extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is required. This article presents a clinical case of antisynthetase syndrome with severe ARDS successfully treated with immunosuppressive agents and ECMO.
Le syndrome des antisynthétases (SAS) est une pathologie multi-systémique auto-immune rare caractérisée par un trépied diagnostique associant la présence d’auto-anticorps anti-aminoacyl-ARNt synthétase, une myopathie inflammatoire et une pneumopathie interstitielle diffuse. L’atteinte pulmonaire parenchymateuse est la plus fréquemment rencontrée et détermine, de manière presque systématique, le pronostic global de la pathologie. L’identification d’un syndrome des antisynthétases dans le décours d’un syndrome de détresse respiratoire aigüe (SDRA) est rare, d’autant plus lorsque la mise en place d’un système d’oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) veino-veineuse (VV) est requise. Cet article présente un cas de SAS avec SDRA sévère, traité avec succès par immunosuppresseurs et ECMO.
Keywords: ARDS; ECMO; Interstitial lung disease; JO1; Myositis; Antisynthetase.