Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其临床表现异质性高,从无症状骨病变到危及生命的多脏器功能衰竭均可出现。本文报道1例以全身骨痛、心包积液、肺内结节为主要表现并经骨骼病理确诊的ECD,经干扰素α治疗后患者全身骨痛缓解且C反应蛋白水平下降。.