Monoclonal gammopathy related disorders. The presence of a monoclonal immunoglobulin in serum or urine reflects the existence of an abnormal clone of B cells. In case of large tumor mass, patient need treatment. Sometimes, the clone is nearly undetectable, but gammopathy is associated with complications not directly related to tumor cells but to the presence of the monoclonal immunoglobulin. Most often, lesions result from the deposit of monoclonal immunoglobulin, organized or not. Other mechanisms include autoantibody activity, immune complex formation or deregulation of the complement system. Finally, in some cases, the physiopathology remains to be determined. The downstream complications of gammopathies are protean and can affect various organs, mainly the kidney, the skin and the peripheral nervous system. A delayed diagnosis may be life-threatening or functional. A rigorous clinical examination, and appropriate explorations are therefore necessary in order to put in place a suitable therapy, targeting most often the underlying clone.
Manifestations associées aux gammapathies monoclonales. La présence d’une immunoglobuline monoclonale dans le sérum ou l’urine traduit l’existence d’un clone anormal de cellules B. En cas de forte masse tumorale, le problème est celui du traitement. Parfois, le clone n’est pratiquement pas détectable, mais la gammapathie s’associe à des complications non directement liées aux cellules tumorales mais secondaires à la présence de l’immunoglobuline monoclonale. Le plus souvent, les lésions résultent de dépôts de l’immunoglobuline monoclonale, organisés ou non. Les autres mécanismes incluent une activité auto-anticorps, la formation d’immuns complexes ou une dérégulation du système complémentaire. Enfin, dans certains cas, la physiopathologie reste à déterminer. Les complications d’aval des gammapathies sont protéiformes et peuvent toucher divers organes, principalement le rein, la peau et le système nerveux périphérique. Un retard diagnostique peut mettre en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. Un examen clinique rigoureux, et des explorations appropriées face à certaines situations sont donc nécessaires afin de mettre en place un traitement adapté, ciblant le plus souvent le clone sous-jacent.
Keywords: Monoclonal gammopathies; Monoclonal gammopathy of clinical significance; Monoclonal gammopathy of renal significance.