Childhood interstitial lung diseases, which some authors refer to as diffuse diseases of the lung, constitute a group of entities that are characterized by remodeling of the interstitium and distal airspaces that cause disturbances of gas exchange in the lungs. While some entities have few symptoms and naturally evolve favorably, others are potentially lethal. Its etiology is very varied, including forms of genetic cause, infectious origin, associated with systemic diseases, drugs and some remain of unknown origin. At present, the development of genetic testing allows diagnosing a group of pathologies, avoiding sometimes a lung biopsy. Its treatment includes different immunosuppressive and immunomodulatory drugs, mainly corticosteroids and hydroxychloroquine, which aim to reduce inflammation, stabilize the disease and prevent the phenomena of remodeling and fibrosis. This consensus is focused on children under 2 years of age, because most of the new entities recently described are manifested at this age.
Las enfermedades intersticiales pulmonares en la infancia, a las que algunos autores se refieren como enfermedades difusas del pulmón, constituyen un grupo de entidades que se caracteriza por la remodelación del intersticio y de los espacios aéreos distales. Mientras algunas entidades tienen pocos síntomas y evolucionan naturalmente en forma favorable, otras pueden ser letales. Su etiología es muy variada e incluye formas de causa genética, origen infeccioso, asociadas a enfermedades sistémicas, fármacos y algunas son de causa desconocida. El desarrollo de estudios genéticos permite, actualmente, diagnosticar un grupo de patologías y, en ocasiones, evitar la biopsia pulmonar. Su tratamiento incluye diferentes drogas inmunosupresoras e inmunomoduladores, sobre todo, corticoides e hidroxicloroquina, que tienen el objetivo de reducir la inflamación y prevenir los fenómenos de remodelación y la fibrosis. Este consenso está enfocado en los niños menores de 2 años, debido a que la mayoría de las nuevas entidades descritas recientemente se manifiestan a esta edad.
Keywords: diffuse pulmonary diseases; infants; interstitial lung diseases; lung biopsy; surfactant.
Sociedad Argentina de Pediatría.