History: A 58-year-old man presented with refractory hypokalemia and rapid weight gain. On examination, he had high blood pressure, central obesity and bilateral pitting edema.
Findings and diagnosis: Biochemical tests showed hypokalemic metabolic alkalosis due to ACTH-dependent hypercortisolism. CT of thorax and abdomen revealed a pulmonary and a right adrenal mass. Biopsy of the pulmonary mass led to the diagnosis of an ACTH-producing small cell lung cancer.
Treatment and course: Under treatment with ketoconazole and chemotherapy a tumor response was reached and the hypercortisolism was controlled. Since the right adrenal mass remained stationary under chemotherapy, an incidental adrenal adenoma seemed the most likely diagnosis.
Conclusion: The diagnosis of paraneoplastic Cushing's syndrome can be challenging, since classical clinical features of hypercortisolism may still be absent, even if the underlying cancer is already advanced. Therefore high clinical suspicion is warranted, especially in patients presenting with new-onset refractory hypokalemia, metabolic alkalosis and arterial hypertension.
Anamnese und klinischer befund: Ein 58-jähriger Mann stellte sich mit therapierefraktärer Hypokaliämie und rascher Gewichtszunahme vor. Klinisch bestanden hypertensive Blutdruckwerte, eine stammbetonte Adipositas und ausgeprägte Beinödeme.
Untersuchungen und diagnose: Die Laboruntersuchungen ergaben eine hypokaliämische metabolische Alkalose bei ACTH-abhängigem Hyperkortisolismus. Die Thorax-Abdomen-CT zeigte eine pulmonale Raumforderung und eine Raumforderung der rechten Nebenniere. Bioptisch wurde die Diagnose eines ACTH-produzierenden kleinzelligen Lungenkarzinoms gestellt.
Therapie und verlauf: Unter Therapie mit Ketoconazol und Chemotherapie war der Tumor größenregredient, der Hyperkortisolismus konnte kontrolliert werden. Die Raumforderung der rechten Nebenniere war im Verlauf größenkonstant, sodass wir von einem inzidentellen Nebennierenadenom ausgingen.
Folgerung: Die Diagnose des paraneoplastischen Cushing-Syndroms kann eine Herausforderung sein, da klassische Cushing-Stigmata aufgrund des raschen Auftretens fehlen können. Bei neu aufgetretener, therapierefraktärer Hypokaliämie, metabolischer Alkalose und arterieller Hypertonie sollte man daher nicht zuletzt an Hyperkortisolismus denken.
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York.