Diffuse interstitial lung disease of infancy (chILD) shows a spectrum of disease substantially different from that of adults. Established classification systems divide chILD into conditions that are more prevalent in infancy and conditions that occur at any age. The classification is based on a multidisciplinary approach including clinical, radiological, genetic, and histological findings. Lung biopsies become necessary if other diagnostic investigations have not identified a precise chILD or if severe or refractory respiratory distress of unknown cause is present. As the majority of pediatric lung biopsies will be received first by pathologists outside of specialist centers this review summarizes relevant clinical and histological findings of chILD.
Diffuse, interstitielle Lungenerkrankungen (ILD) des Säuglings- und Kindesalters (chILD) zeigen ein vom Erwachsenenalter deutlich abweichendes Krankheitsspektrum. Die etablierten Klassifikationen trennen dabei zwischen für das frühe Kindesalter typischen ILD und ILD ohne spezifischen Bezug zum Kindesalter. Die Einordnung beruht dabei auf einer synoptischen Betrachtung der Befunde von Klinik, Bildgebung, Genetik und Pathologie. Eine Lungenbiopsie wird in der Regel eingesetzt, um eine spezifische chILD-Diagnose bei bislang unklarem Befund zu erheben oder eine rasch progrediente Lungensymptomatik bzw. einen prolongierten Symptomverlauf abzuklären. Da auch Pathologen außerhalb von Referenzzentren mit pädiatrischen Lungenbefunden konfrontiert werden, stellt diese Übersicht relevante klinische und morphologische Befunde charakteristischer chILD vor.
Keywords: Classification; Genetics; Histology; Perinatal period; Surfactant deficiency.