Endomyocardial fibrosis: a restrictive cardiomyopathy in developing countries

Arch Cardiol Mex. 2021;91(2):196-201. doi: 10.24875/ACM.20000150.

Abstract

Objective: Endomyocardial fibrosis (EF) is an unusual restrictive cardiomyopathy. In Latin America there are few reports. Here, we made a description of patients diagnosed with EF in Colombia.

Method: We conducted a search in the records of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) performed in our institution between 2016-2019 looking for patients with a diagnosis of EF; sociodemographic, clinical and imaging characteristics were described.

Results: Nine patients were diagnosed with EF (66.7% female), with an average age of 69 years. Patients presented an average evolution of 2.6 years. The main reported symptom was dyspnea, followed by syncope, chest pain, and palpitations. None of them was initially suspected for EF. Regarding echocardiographic findings, predominant left ventricular involvement was identified, followed by bi-ventricular involvement. All the patients presented a restrictive filling pattern with severe left atrial dilation. In a retrospective analysis, Mocumbi criteria for diagnosis of EF were met in 100% of the patients, majority with moderate severity (77.8%). Cardiac MRI showed biventricular systolic function and volumes preserved. Focal subendocardial late gadolinium enhancement was observed on the apex and apical thrombus was confirmed in 66% of the patients.

Conclusion: FE is an uncommon restrictive cardiomyopathy limited to tropical countries. Most of patients in our series presented isolated involvement of left ventricle, followed by bi-ventricular involvement, with ventricular function usually preserved.

Objetivo: La fibrosis endomiocárdica (FE) es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente. En América Latina son escasos los reportes. En el presente trabajo se realiza una descripción de una serie de pacientes diagnosticados de FE en Colombia.

Método: Realizamos una búsqueda en los registros de imágenes de resonancia magnética (RM) cardiaca realizadas en nuestra institución entre 2016 y 2019 en busca de pacientes con diagnóstico de FE. Se describieron sus características sociodemográficas, clínicas y de imagen.

Resultados: Nueve pacientes fueron diagnosticados de FE (el 66.7% mujeres), con una edad promedio de 69 años. Los pacientes presentaron un promedio de 2.6 años de evolución. El principal síntoma referido fue disnea, seguido de síncope, dolor torácico y palpitaciones. En ninguno de ellos se sospechó FE como diagnóstico inicial. En cuanto a los hallazgos ecocardiográficos, se identificó compromiso predominante del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular. Todos los pacientes presentaron patrón de llenado restrictivo con dilatación auricular izquierda severa. En el análisis retrospectivo se cumplieron los criterios de Mocumbi para el diagnóstico de FE en el 100% de los pacientes con gravedad moderada (77.8%). Las imágenes de RM mostraron función sistólica biventricular y volúmenes preservados. Se observó depósito focal de gadolinio subendocárdico a nivel apical y se confirmó la presencia de trombo en el 66% de los casos.

Conclusión: La FE es una cardiomiopatía restrictiva infrecuente circunscrita a países tropicales. La mayoría de los pacientes en nuestra serie presentaron compromiso aislado del ventrículo izquierdo, seguido de compromiso biventricular, con función ventricular usualmente preservada.

Keywords: Cardiomiopatía restrictiva; Congestive heart failure; Endomyocardial fibrosis; Falla cardiaca congestiva; Fibrosis endomiocárdica; Restrictive cardiomyopathy.

MeSH terms

  • Aged
  • Cardiomyopathy, Restrictive* / diagnostic imaging
  • Cardiomyopathy, Restrictive* / etiology
  • Colombia
  • Contrast Media
  • Endomyocardial Fibrosis* / diagnostic imaging
  • Female
  • Gadolinium
  • Heart Failure*
  • Humans
  • Magnetic Resonance Imaging
  • Male
  • Middle Aged
  • Retrospective Studies

Substances

  • Contrast Media
  • Gadolinium