[Dermatomyositis as a paraneoplastic syndrome of head-neck-cancer: Case series & literature review]

Laryngorhinootologie. 2021 Jul;100(7):542-549. doi: 10.1055/a-1408-6551. Epub 2021 Apr 27.
[Article in German]

Abstract

Introduction: Dermatomyositis (DM) is a rare disease with the clinical manifestation of weakness and pain of proximal muscles as well as lilac-coloured skin lesions. One fifth of the cases is associated with the occurrence of a malignant tumor disease. The aim of this study is to evaluate the relevance of DM as a paraneoplastic syndrome in head and neck cancer taken into account the current literature.

Material/methods: After retrospective analysis of medical records of head-neck-cancer patients treated between 2008 and 2018, 8 patients with DM were detected: 4 patients with tonsil carcinoma, 1 patient with nasopharyngeal carcinoma, 1 patient carcinoma of the parotid gland and two patients with lymphoma. The diagnosis, therapy and treatment results of these cases are described. Furthermore, a selective analysis of the literature (pubmed) about DM with head-neck cancer was conducted. A total of 290 cases were identified: In 283 cases, the tumors were located in the nasopharynx, in five cases in the tonsil and in two cases in the hypopharynx.

Conclusion: DM as a paraneoplastic syndrome of head and neck tumors is rare and more often associated with nasopharyngeal cancer and rarely with tonsil cancer. The clustering of DM with head and neck tumors regarding ethnicity (nasopharyngeal carcinoma - Asian origin, tonsillar carcinoma- Caucasian origin) might be due to the regional different incidences of these tumor entities.In patients with DM, especially in presence of cervical lymphadenopathy a tumor in the head and neck area should be evaluated. The course of tumor-associated DM is positively influenced by tumor therapy. The consistent therapy and monitoring of DM is fundamental for a successful tumor treatment as well.

Einleitung/ziel: Die Dermatomyositis (DM) ist eine seltene Erkrankung, die sich klinisch durch Schwäche und Schmerzen proximaler Muskeln sowie fliederfarbene Hautveränderungen manifestiert. In fast einem Fünftel der Fälle ist die DM mit dem Auftreten von Tumorerkrankungen assoziiert. Ziel dieser Untersuchung ist die Bewertung der Bedeutung der DM als paraneoplastisches Syndrom bei Malignomen im Kopf-Hals-Bereich unter Berücksichtigung der aktuellen Literatur.

Material/methoden: Nach retrospektiver Krankenaktenanalyse der Jahre 2008–2018 von Patienten mit Kopf-Hals-Malignomen fanden sich 8 Patienten mit einer Dermatomyositis: 4 Patienten mit Tonsillenkarzinom, 1 Patient mit Nasopharynxkarzinom, 1 Patient mit Parotiskarzinom und 2 Patienten mit Lymphomen. Es wurden die Diagnostik, Therapie und Behandlungsergebnisse der Fälle beschrieben. Zudem erfolgte eine selektive Analyse der Literatur (PubMed) zur DM bei HNO-Tumoren. Bei dieser fanden sich insgesamt 290 Fälle: Die Malignome waren in 283 Fällen im Nasopharynx, in 5 Fällen in der Tonsille und in 2 Fällen im Hypopharynx lokalisiert.

Ergebnisse/schlussfolgerung: Eine DM als paraneoplastisches Syndrom bei Kopf-Hals-Malignomen ist selten. Sie tritt häufiger in Assoziation mit Nasopharynxkarzinomen und selten bei Tonsillenkarzinomen auf.Das gehäufte Auftreten der DM bei Kopf-Hals-Malignomen in Abhängigkeit von der ethnischen Verteilung (Nasopharynxkarzinome – asiatische Abstammung, Tonsillenkarzinom – kaukasische Abstammung) ist möglicherweise auch auf regionale Inzidenzunterschiede der genannten Tumorentitäten zurückzuführen.Bei Patienten mit einer DM sollte ein Tumorausschluss auch im Kopf-Hals-Bereich erfolgen, insbesondere bei Vorliegen einer zervikalen Lymphadenopathie. Der Verlauf einer tumorassoziierten DM wird durch die Tumortherapie positiv beeinflusst. Therapeutisch ist aber auch eine konsequente Behandlung der DM die Grundlage für eine erfolgreiche Tumortherapie.

Publication types

  • Review

MeSH terms

  • Dermatomyositis* / diagnosis
  • Head and Neck Neoplasms*
  • Humans
  • Nasopharyngeal Neoplasms* / diagnosis
  • Paraneoplastic Syndromes* / diagnosis
  • Retrospective Studies