Boys with Duchenne muscular dystrophy develop scoliosis in 95% of cases. Conservative management to avoid progression of the deformity is not successful. However, treatment with corticosteroids may avoid the onset of scoliosis in some patients. Early surgical treatment and spine fusion is usually recommended before severe cardiopulmonary symptoms have developed. With modern surgical techniques, the sitting ability and quality of life can be preserved with a moderate complication rate. An interdisciplinary approach is mandatory to achieve these goals.
Jungen mit Muskeldystrophie Duchenne entwickeln in etwa 95 % der Fälle Skoliosen. Konservative Maßnahmen zur Verhinderung einer Progredienz der Deformitäten sind nicht effektiv, wobei eine medikamentöse Behandlung mit Kortikosteroiden in einigen Fällen die Entwicklung einer Wirbelsäulendeformität verhindern kann. Bei progedienter Skoliose empfiehlt sich eine frühzeitige operative Therapie, bevor schwere kardiopulmonale Erkrankungen eingetreten sind. Mit modernen Operationstechniken kann die Sitzfähigkeit und Lebensqualität bei akzeptabler Komplikationsrate regelhaft erhalten werden. In jedem Fall wird jedoch ein interdisziplinäres Team zur Erreichung dieser Ziele benötigt.
Keywords: Boys; Disease progression; Scoliosis; Sitting ability; Surgical procedures.
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