Background: Sjogren's syndrome (SS) is a chronic autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of the exocrine glands. It can be associated with other connective tissue diseases, including systemic lupus erythematosus (SLE).
Objective: This study aimed to determine the incidence of secondary SS (sSS) in patients diagnosed with SLE (SLE-SS) and compare the clinical and serological features of SLE-SS to SLE only.
Methods: A retrospective observational study including patients diagnosed with SLE (SLICC criteria) seen at the Rheumatology Department between 1990 and 2020 was performed. A total of 453 SLE patients were assessed for fulfilment of the criteria for SS using the European questionnaire and Schirmer test, fluorescein staining/non-stimulated whole-salivary flow, anti-Ro/La antibodies, and lip biopsy. Anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies and rheumatoid factor (RF) were measured at entry and at SS assessment. SLE-SS was defined according to the American-European Consensus Criteria (AECC). SLE-SS was defined as a case that initially only fulfilled SLE classification criteria but which exhibited disease progression during follow-up and then met classification criteria for sSS.
Results: SLE-SS occurred in 11% of the SLE patients. In comparison to SLE-only patients, the SLE-SS group was older at inclusion and onset, and had a longer disease course. Sicca syndrome, oral ulcers, pulmonary involvement, and peripheral neuropathy were more frequent. Anti-SSA, anti-SSB, RF, and total IgG were higher in the SLE-SS group.
Conclusion: SLE-SS appears to be a subgroup of patients with distinct clinical and serologic features. The frequency of SLE-SS increases with age. Patients with SLE-SS have a higher frequency of oral ulcers, anti-Ro and anti-La antibodies, and a lower frequency of renal disease, anti-dsDNA antibodies, anti-SM, and lower C3 and C4 hypocomplementemia.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, welche durch Lymphozyteninfiltration der exokrinen Drüsen charakterisiert ist. Es kann mit anderen Bindegewebskrankheiten einhergehen, einschließlich des Lupus erythematosus (SLE). ZIEL: Ziel der vorliegenden Studie war es, die Inzidenz des sekundären SS (sSS) bei Patienten mit der Diagnose eines SLE (SLE-SS) zu ermitteln sowie die klinischen und serologischen Merkmale von SLE-SS mit alleinigem SLE zu vergleichen.
Methoden: Dazu wurde eine retrospektive Beobachtungsstudie an Patienten mit der Diagnose eines SLE (SLICC-Kriterien, gemäß Systemic Lupus International Collaborating Clinics) durchgeführt, die sich zwischen 1990 und 2020 in der Klink für Rheumatologie vorgestellt hatten. Anhand des europäischen Fragebogens und des Schirmer-Tests, der Fluoreszeinfärbung/des nichtstimulierten Gesamtspeichelflusses, der Anti-Ro/‑La-Antikörper und der Lippenbiopsie wurde bei 453 SLE-Patienten das Vorliegen der Kriterien für ein SS untersucht. Die Anti-Ro/SSA- und Anti-La/SSB-Antikörper und Rheumafaktor (RF) wurden bei stationärer Aufnahme und bei der Untersuchung auf SS bestimmt. Der SLE-SS war gemäß den American-European Consensus Criteria (AECC) definiert. Ein SLE-SS war definiert als ein Fall, der anfangs nur die Kriterien für die Klassifikation als SLE erfüllte, der aber bei der Verlaufskontrolle ein Fortschreiten der Erkrankung aufwies und für den dann die Kriterien für die Klassifikation als sSS zutrafen.
Ergebnisse: Ein SLE-SS trat bei 11 % der SLE-Patienten auf. Im Vergleich zu Patienten, die an alleinigem SLE erkrankt waren, war die SLE-SS-Gruppe bei Einschluss in die Studie und bei Krankheitsbeginn älter und wies einen längeren Krankheitsverlauf auf. Bei ihnen waren ein Sicca-Syndrom, orale Ulzera, pulmonale Beteiligung und periphere Neuropathie häufiger. Auch Anti-SSA-Antikörper, Anti-SSB-Antikörper, RF und Gesamt-Immunglobulin G (IgG) waren in der SLE-SS-Gruppe höher.
Schlussfolgerung: Der SLE-SS scheint eine Untergruppe von Patienten mit abgrenzbaren klinischen und serologischen Merkmalen zu sein. Die Häufigkeit des SLE-SS nimmt mit dem Alter zu. Bei Patienten mit SLE-SS sind orale Ulzera, Anti-Ro- und Anti-La-Antikörper häufiger und Nierenerkrankungen, Anti-dsDNA-Antikörper, Anti-SM-Antikörper seltener sowie eine C3- und C4-Hypokomplementämie geringer ausgeprägt.
Keywords: Autoantibodies; Autoimmune diseases; Rheumatoid factor; Risk factors; Xerostomia.
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