本文报道了蚌埠医学院第一附属医院收治的1例颅颌面多发性骨巨细胞修复性肉芽肿病例。患者女性，21岁，以面部不对称半年余入院，初步诊断为下颌骨囊肿，进一步影像学检查发现患者枕骨、蝶骨、颞骨、下颌骨体部和髁状突多发性海绵样改变，于全身麻醉下行下颌骨病灶刮治术，术后病理为巨细胞修复性肉芽肿。术后患者面型较前无明显变化，随访12个月影像学显示下颌骨病灶区较之前有新生骨质形成。.