A rare case of pneumatosis cystoides intestinalis with bowel perforation and secondary sepsis

Ann Ital Chir. 2021 Oct 25:10:S2239253X21035726.

Abstract

Materials and methods: We present here the case of an 83 y.o. male with intestinal perforation from pneumatosis cystoides intestinalis and consequent sepsis.

Results: The patient underwent urgency intestinal resection in our institute, with complete restitution ad integrum Discussion: Pneumatosis cystoides intestinalis is a rare affection, which can be categorized as primary (15%) or idiopathic( 85%). The clinical appearance can be very variable from patient to patient, since it can be completely asymptomatic or start with life-threatening clinical presentation of bowel perforation and sepsis. There are various theories about the formation of the gas bubbles trough the intestinal wall. The mechanical theory assumes that the gas, tearing trough the intestinal wall seeps trough it. The bacterial theory assumes that antibiotic treatment, such as with metronidazole, allows the creation of gas by microbiological elements like Clostridium Perfringens or Clostridium Difficile. The pulmonary theory, instead, assumes that air released from ruptured alveoli gets into the mediastinum and retro peritoneum, reaching the intestinal tract. The treatment is conservative most of the times, except for the cases of intestinal perforation and sepsis.

Conclusions: Despite of the long history of the disease, with the first description in 1783, little is known nowadays about PCI, due to the rarity of symptomatic disease. Further studies are needed to better evaluate the aetiology of the condition, and the prognostic criteria, which may be very important for clinical decisions about conservative or surgical treatment.

Key words: Diagnosis, Pneumatosis cystoides intestinalis, Peritonitis, Therapy.

Nel presente articolo, viene illustrato il caso di un paziente di 83 anni, presentatosi in Pronto Soccorso con i segni di una perforazione intestinale e conseguente sepsi. La diagnosi si riferiva ad una pneumatosi cistoide intestinale, una rara affezione spesso associata a BPCO, da cui lo stesso risultava affetto. Il pz. è stato sottoposto presso il Nostro Istituto ad intervento di resezione intestinale in urgenza, con decorso post-operatorio privo di complicanze. La pneumatosi cistoide intestinale può essere classificata come primaria (15% dei casi), o idiopatica (85% dei casi). I sintomi clinici possono essere estremamente variabili da paziente a paziente, dato che la patologia può risultare completamente asintomatica o piuttosto esordire con i segni di una peritonite da perforazione intestinale con stato settico generalizzato. Esistono differenti teorie a proposito della formazione delle bolle aeree nel contesto della parete intestinale. La teoria meccanica postula che il gas, erompendo attraverso la parete intestinale, si insinui attraverso la stessa. La teoria batterica, invece, parte dal presupposto che il trattamento antibiotico, per esempio con metronidazolo, potrebbe permettere la creazione di gas da parte di agenti patogeni come il Clostridium Perfringens o il Clostridium Difficile. Di contro la teoria polmonare considera che la fuoriuscita di aria in seguito alla rottura degli alveoli, insinuandosi nel mediastino e retroperitoneo, potrebbe raggiungere il tratto intestinale. Il trattamento è conservativo nella maggior parte dei casi, escludendo quelli che evolvono in perforazione intestinale. Nonostante la lunga storia della patologia, la cui prima descrizione risale al 1783, ancora oggi esistono molti punti oscuri sulla conoscenza dei meccanismi fisiopatologici e clinici per via della rarità della malattia sintomatica. Sono sicuramente necessari ulteriori studi per definire eziologia e criteri prognostici, anche al fine di guidare il clinico nella diagnosi e tra le opzioni di trattamento conservativo o operatorio.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Humans
  • Intestinal Perforation* / etiology
  • Intestines
  • Male
  • Percutaneous Coronary Intervention*
  • Pneumatosis Cystoides Intestinalis* / diagnostic imaging
  • Pneumatosis Cystoides Intestinalis* / etiology
  • Pneumatosis Cystoides Intestinalis* / therapy
  • Sepsis* / complications