硬化性神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的罕见亚型，患者为40岁女性，镜下示一卵圆形境界清楚结节，肿瘤以间质成分为主，肿瘤细胞密度低，局灶可见较密集的上皮样细胞聚集，肿瘤细胞呈条索状、梁状或单行列兵样等形式排列在显著硬化、玻变的胶原纤维之间；细胞胞质淡染，核小居中，未见明显异型性及核分裂象。免疫表型：肿瘤细胞上皮细胞膜抗原（EMA）、Claudin-1、GLUT1阳性，CD34、SOX10、S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白均为阴性，Ki-67阳性指数低，约2%。该肿瘤确诊依赖于病理检查，熟悉其特征性的临床病理学表现结合免疫组织化学EMA等阳性表达有助于其诊断及鉴别诊断。.