chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) has been widely described during the last quarter of the twentieth century. The last 20 years have seen decisive progress in its understanding. The diagnostic criteria have been simplified and the steps of the diagnostic process have been clarified. The phenotypic contours of the disease are now well known, as are the diagnostic pitfalls. From a pathophysiological point of view, the discovery of autoantibodies directed against nodal and paranodal proteins has been a major advance, although it concerns only a minority of patients. These discoveries have a major impact on the therapeutic management of these patients, often suffering from a very active form of the disease. The next 20 years will surely see a further deepening of knowledge about this fascinating disease.
La polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est une entité largement décrite au cours du dernier quart du 20e siècle. Les 20 dernières années ont vu s’accomplir des progrès décisifs dans sa compréhension. Les critères diagnostiques se sont simplifiés et les étapes de la démarche diagnostique se sont précisées. Les contours phénotypiques de l’affection sont désormais bien connus, de même que les pièges diagnostiques. Sur le plan physiopathologique, la découverte des autoanticorps dirigés contre les protéines nodales et paranodales a été une avancée majeure qui ne concerne toutefois qu’une minorité de patients. Ces découvertes ont un impact majeur sur la prise en charge thérapeutique de ces patients, souffrant souvent d’une forme très active de la maladie. Les 20 prochaines années verront sûrement s’approfondir encore les connaissances sur cette maladie fascinante.