[Chordoma as a neurosurgical pathology]

Arkh Patol. 2022;84(3):24-31. doi: 10.17116/patol20228403124.
[Article in Russian]

Abstract

Objective: Assess the significance of chordoma as a neurosurgical pathology, taking into account the latest edition of the WHO classification of soft tissues and bone tumors (2020).

Material and methods: An analysis of 28 chordomas was carried out. All chordomas were histologically verified, including using immunohistochemical markers of notochordal differentiation (S100, EMA, keratin, brachiuria protein).

Results: Patients with chordomas accounted for 0.25% of the total number of neurosurgical patients. The vast majority (27) of chordomas had a cranio-vertebral localization. Sacral localization (S3-S5) of the tumor was detected in 1 patient. In 4 (15%) cases, operations were performed for the recurrence of chordoma. The tumors tended to grow into the structures of the skull, overgrown the vessels and nerves, and compress the adjacent brain structures. This was manifested by pain syndrome, neurological symptoms, impaired liquorodynamics. According to histopathological criteria, 27 (96%) cases of tumors were classified as conventional (usual) chordoma type, among them 7 corresponded to the chondroid subtype of the chordoma. In 1 case (4%), a dedifferentiated chordoma was detected.

Conclusion: Chordoma, due to its axial localization, naturally involves adjacent structures of the nervous system, has clinically significant neuropathological manifestations, and often provides direct indications for a special neurosurgical approach. This requires its consideration not only as a bone, but also as a neurosurgical oncological pathology, along with other non-meningothelial (mesenchymal) tumors of the CNS.

Цель исследования: Оценить значение хордомы как нейрохирургической патологии с учетом последней редакции классификации ВОЗ опухолей мягких тканей и костей (2020 г.).

Материал и методы: Проведен анализ 28 хордом у больных, прооперированных в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова. Все хордомы верифицированы гистологически, в том числе с использованием иммуногистохимических маркеров нотохордальной дифференцировки (S100, EMA, кератина, белка брахиурии).

Результаты: Пациенты с хордомами составили 0,25% от общего числа нейрохирургических пациентов. Подавляющее большинство (27) хордом имели кранио-вертебральную локализацию. Сакральная локализация (S3-S5) опухоли выявлена у 1 пациента. В 4 (15%) случаях операции проведены по поводу рецидива хордомы. Опухоли имели тенденцию к прорастанию в структуры черепа, обрастали сосуды и нервы, сдавливали прилежащие мозговые структуры. Это проявлялось болевым синдромом, неврологической симптоматикой, нарушением ликвородинамики. По гистопатологическим критериям 27 (96%) случаев опухоли отнесены к конвенциональному (обычному) типу хордомы, среди них 7 соответствовали хондроидному подтипу хордом. В 1 (4%) случае выявлена дедифференцированная хордома.

Заключение: Хордома в силу своей осевой локализации закономерно вовлекает прилежащие структуры нервной системы, имеет клинически значимые нейропатологические проявления и часто предъявляет прямые показания для специального нейрохирургического пособия. Это требует ее рассмотрения не только как костной, но и нейрохирургической онкологической патологии, наряду с другими неменинготелиальными (мезенхимальными) опухолями ЦНС.

Keywords: CNS tumor; bone tumor; chordoma; neurosurgical oncology; notochordal tumor; oncopathology of the axial skeleton.

MeSH terms

  • Chordoma* / diagnosis
  • Chordoma* / pathology
  • Chordoma* / surgery
  • Humans
  • Keratins
  • Spinal Neoplasms* / pathology

Substances

  • Keratins