Autoimmune bullous diseases (AIBD) comprise a group of organ-specific autoimmune diseases which are characterised by the production of autoantibodies against adhesion molecules and structural proteins of skin and mucosae. Depending on the target protein, AIBD are classified into intraepidermal (pemphigus group) and subepidermal (pemphigoid group, epidermolysis bullosa acquisita, dermatitis herpetiformis) blistering disorders. Depending on the clinical entity, patients can develop blisters, pustules, erosions, and erythema on the skin and mucosae.
Bullöse Autoimmundermatosen (BAID) sind eine Gruppe organspezifischer Autoimmunerkrankungen, die durch die Produktion von Autoantikörpern (AAK) gegen Adhäsionsmoleküle bzw. Strukturproteine der Haut und der hautnahen Schleimhäute verursacht werden. Abhängig von den jeweiligen Zielantigenen der AAK werden intraepidermale (Pemphigusgruppe) und subepidermale (Pemphigoidgruppe, Epidermolysis bullosa acquisita, Dermatitis herpetiformis Duhring) BAID unterschieden. Klinisch zeigen sich je nach Krankheitsentität Vesikulae, Bullae, Pusteln, Erosionen und Erytheme an Haut und Schleimhäuten.
Keywords: Autoantibodies; Blistering skin diseases; Pemphigoid; Pemphigus; Rare skin diseases.
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