A brief review of the epidemiology and pathogenesis of congenital cholesteatoma (CC) of the temporal bone pyramid is presented, classifications reflecting the degree of spread or localization of the process are considered. Variants of local CCs of the mastoid process don't fit into these classifications, as well as there is no statistics on the frequency of their detection and treatment due to the rarity of this pathology. Clinical cases of diagnosis, surgical treatment of CC of the mastoid process and its results are described. Clinical examples indicate a long-term asymptomatic course of CC of the mastoid process, accompanied by a pronounced destructive process in the mastoid process. Early surgical treatment makes it possible to remove the neoplasm as radically as possible and preserve hearing function.
Представлен краткий обзор эпидемиологии и патогенеза врожденной холестеатомы (ВХ) пирамиды височной кости, рассмотрены классификации, отражающие степень распространения или локализацию процесса. Варианты локальных ВХ мастоидального отдела не укладываются в эти классификации, как и отсутствует статистика о частоте их выявления и лечения из-за редкости данной патологии. Описаны клинические случаи диагностики, хирургического лечения ВХ сосцевидного отростка и его результаты. Клинические примеры свидетельствует о длительном бессимптомном течении ВХ мастоидального отдела, сопровождающемся выраженным деструктивным процессом в сосцевидном отростке. Раннее хирургическое лечение позволяет максимально радикально удалить новообразование и сохранить функцию слуха.
Keywords: congenital cholesteatoma of the mastoid process; subperiosteal abscess; surgical treatment.