Connective tissue diseases (CTD) comprise a group of inflammatory systemic diseases that can affect various organs. Kidney involvement is frequently associated with significant irreversible damage and often before patients become symptomatic. Screening tests of blood and urine as well as clinical vigilance are therefore essential for all CTDs with possible renal involvement. A kidney biopsy is the gold standard for the diagnosis, prognosis and treatment decisions. A common and severe organ involvement in systemic lupus erythematosus (SLE) is glomerulonephritis (GN), also collectively referred to as lupus nephritis (LN). If left untreated LN often leads to end-stage renal failure. The treatment depends on the clinical parameters and histopathology of the renal involvement. Mycophenolate mofetil and cyclophosphamide are potent but nonspecific immunosuppressants which have been available for many years. Recently, new substances specific for LN have also been approved for the first time. Kidney involvement in Sjogren's syndrome has been far less studied. In studies the frequency of renal involvement is still unclear and ranges from 5% to 33%. Tubulointerstitial nephritis (IN) is the typical form of renal involvement which clearly differs from GN in its clinical presentation. Recommendations for treatment are based exclusively on retrospective studies. A renal crisis in systemic scleroderma (SSc) is a rare but feared complication with a high mortality. An antiphospholipid syndrome (APS) nephropathy (APSN) can occur during CTD. These entities are vasculopathies and often thrombotic microangiopathies, which clearly differ from GN and IN in terms of pathophysiology, clinical features and treatment. This article provides an overview of the diversity of the most important renal manifestations of CTDs.
Kollagenosen umfassen eine Gruppe entzündlicher Systemerkrankungen, die sich an unterschiedlichen Organen manifestieren können. Eine Beteiligung der Nieren geht häufig mit einem beträchtlichen, irreversiblen Schaden einher, oftmals bevor Patient:innen symptomatisch werden. Screeninguntersuchungen von Blut und Urin sowie klinische Wachsamkeit sind daher bei allen Kollagenosen mit möglicher renaler Beteiligung unabdingbar. Für Diagnose, Prognose und Therapieentscheidung ist eine Nierenbiopsie der Goldstandard. Eine häufige und schwere Organbeteiligung des systemischen Lupus erythematodes (SLE) sind Glomerulonephritiden (GNs), die kollektiv als Lupusnephritis (LN) bezeichnet werden. Unbehandelt führt die LN nicht selten zur terminalen Niereninsuffizienz. Die Therapie richtet sich nach Klinik und Histopathologie der Nierenbeteiligung. Mit Mycophenolat-Mofetil und Cyclophosphamid stehen seit vielen Jahren potente, aber unspezifische Immunsuppressiva zur Verfügung. Seit Kurzem sind zudem erstmals neue Substanzen speziell für die LN zugelassen worden. Die Nierenbeteiligung des Sjögren-Syndroms ist weit weniger untersucht. Die Häufigkeit ist letztlich unklar und reicht in Studien von 5–33 %. Meist kommt es zu einer tubulointerstitiellen Nephritis (IN), die sich in der klinischen Präsentation deutlich von den GNs unterscheidet. Die Therapieempfehlungen basieren ausschließlich auf retrospektiven Studien. Die renale Krise bei der systemischen Sklerose (SSc) ist eine seltene, aber gefürchtete Komplikation mit hoher Mortalität. Die Antiphospholipidsyndrom(APS)-Nephropathie (APSN) kann bei primärem oder sekundärem APS im Rahmen einer Kollagenose auftreten. Als Vaskulopathien bzw. thrombotische Mikroangiopathien unterscheiden sich beide Entitäten bezüglich Pathophysiologie, Klinik und Therapie deutlich von GN und IN. Diese Arbeit soll eine Übersicht über die Diversität der wichtigsten renalen Manifestationen bei Kollagenosen liefern.
Keywords: APS-Nephropathy; Interstitial nephritis; Renal crisis; Scleroderma, systemic; Sjögren’s syndrome; Systemic lupus erythematosus.
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