Background: Cranioparyngiomas are rare low-grade embryonic malformational tumors of the sellar/parasellar region. The prognosis after diagnosis during childood and adolescence is influenced by (neuro)endocrine long-term sequelae. A legal status of the degree of disability (GdB), according to the German Social Code Book V that is worthy of support provides financial means for psychosocial integration and participation of craniopharyngioma survivors.
Patients and methods: HIT-Endo is a German registry study on craniopharyngioma patients aged≤18 years at diagnosis . In a sample of 108 patients, the degree of disability and the association with endocrine, ophthalmological, neuropsychological (QLQ-C30; MFI-20; FMH-scale) and psychosocial parameters was analyzed after a mean follow-up period of 16 years.
Results: 47 patients (43%) did not receive a GdB or received a GdB of 30-40, 43 patients (40%) a GdB of 50-90 and 18 patients (17%) the maximal GdB of 100. Higher GdB were associated with lower education, higher body mass index standard deviation and a higher degree of visual impairment and hypothalamic involvement of the craniopharyngioma. Patients with a GdB of 100 reported loss in physical and cognitive function, dyspnea, and pain (QLQ-C30), as well as fatigue (MFI-20), and limitations in social and occupational contexts. They further had a lower functional capacity (German daily life ability scale (FMH)) compared to those with a smaller GdB.
Conclusion: The GdB is associated with psychosocial and physical impairments and reflects the long-term consequences of craniopharyngioma. A low functional capacity may indicate a high GdB in later life of craniopharyngioma survivors.
Hintergrund: Kraniopharyngeome sind seltene embryonale Fehlbildungstumore niedriger Malignität. Die Langzeitprognose nach Diagnose im Kindes- und Jugendalter wird häufig durch (neuro)endokrine Spätfolgen beeinträchtigt. Eine Anerkennung des Schwerbehindertenstatus mit unterschiedlichen Graden der Behinderung (GdB) kann die psychosoziale Integration erleichtern.
Patienten und methoden: 108 Patienten, die mit kindlichem Kraniopharyngeom in der Studie HIT-Endo registriert wurden, konnten nach im Median 16 Jahren Follow-up hinsichtlich des aktuellen GdB und assoziierter Faktoren wie endokriner, ophthalmologischer, neuropsychologischer (QLQ-C30; MFI-20; FMH-Skala) und psychosozialer Befunde ausgewertet werden.
Ergebnisse: 47 Patienten (43%) hatten keine Anerkennung einer Behinderung oder einen GdB 30–40, 43 Patienten (40%) einen GdB 50–90 und 18 Patienten (17%) einen GdB 100. Höhere GdB waren assoziiert mit niedrigerem schulischen Bildungsniveau, höherem BMI-SDS, einer höheren Rate an Sehbeeinträchtigungen und hypothalamischer Beteiligung des Kraniopharyngeoms. Patienten mit einem GdB 100 litten häufiger an Einschränkungen der physischen und kognitiven Funktion, Atemnot und Schmerzzuständen (QLQ-C30), sowie Fatigue (MFI-20), und Einschränkungen im sozialen und beruflichen Kontext. Patienten mit GdB 100 haben im Mittel eine herabgesetzte funktionelle Kapazität (FMH Score) gegenüber Patienten mit niedrigerem GdB.
Schlussfolgerungen: Der anerkannte GdB zeigt sich assoziiert mit psychosozialen und gesundheitlichen Einschränkungen im Langzeitverlauf nach Kraniopharyngeom. Die funktionelle Kapazität zeigt im Mittel einen großen Unterschied zwischen GdB 100 und niedrigerem GdB.
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