In the latest revisions of the WHO Classification of CNS Tumors, carried out in 2016 and 2021, the traditional histogenetic classification of gliomas is rebuilt on a new molecular genetic basis, according to which diffuse midline glioma with alteration of histone H3 K27 is distinguished as a specific pediatric oncosyndrome. The rationale was the association of this feature of midline gliomas in children with a worse prognosis and the prospective possibilities of targeted therapy. A thematic review of the literature and our own observation of H3 K27M-positive glioma in the area of the right thalamus in a 6-year-old child, which initially had the appearance of pilocytic astrocytoma, recurred three times (within 1.5 years) and underwent tumor progression with anaplastic transformation into diffuse glioma of the glioblastoma type, are presented. The authors are inclined to believe that although the determination of the molecular genetic status of H3 K27 provides important information regarding the probable prognosis, at the same time there is no reason to doubt that histological verification should continue to be the basis of oncological diagnosis.
В последних пересмотрах Классификации ВОЗ опухолей ЦНС, осуществленных в 2016 и 2021 гг., традиционнная гистогенетическая классификация глиом перестраивается по новому молекулярно-генетическому основанию, в соответствии с которым диффузная срединная (срединно-линейная) глиома с альтерацией гистона H3 K27 выделена как особый педиатрический онкосиндром. Обоснованием послужили ассоциация указанной особенности срединных глиом у детей с худшим прогнозом и предполагаемые перспективные возможности таргетной терапии. Вместе с тем в научной литературе продолжается дискуссия по альтернативным результатам различных исследований. Приводятся тематический обзор литературы и собственное наблюдение H3 K27M-позитивной глиомы в области правого таламуса у ребенка 6 лет, первично имевшей вид пилоцитарной астроцитомы, которая трижды (в течение 1,5 года) рецидивировала и подверглась опухолевой прогрессии с анапластической трансформацией в диффузную глиому вида глиобластомы. Авторы склоняются к мнению, что, хотя определение молекулярно-генетического статуса H3 K27 и несет важную информацию относительно вероятного прогноза, вместе с этим нет основания для сомнения в том, что гистологическая верификация должна по-прежнему оставаться в основе онкологического диагноза.
Keywords: H3K27 mutation; classification of CNS tumors; glioblastoma; pediatric oncopathology; pilocytic astrocytoma; tumor progression.