[Primary salivary gland tumors from a pathology perspective : Morphomolecular peculiarities and diagnostic and therapeutic challenges]

HNO. 2023 Apr;71(4):207-214. doi: 10.1007/s00106-023-01281-2. Epub 2023 Mar 22.
[Article in German]

Abstract

Similar to tumors of other organs, salivary gland neoplasms were historically viewed as a single neoplastic entity and mostly treated as such. Accordingly, only the clinical tumor stage, and not the histological subtype, was considered to be of significant prognostic impact. However, over the years, several distinct sub-entities have been characterized based on morphological features, such as adenoid cystic carcinoma, mucoepidermoid carcinoma, acinic cell carcinoma, and salivary duct carcinoma. Most importantly, the nosology of salivary gland carcinomas has undergone a dynamic "splitting" on the basis of morphological, immunophenotypic, and molecular characteristics, so that 21 independent carcinomas are now listed in the current World Health Organization (WHO) classification. Moreover, it has become evident that splitting of these carcinoma subtypes no longer represents a "pathologist's hobby," but carries significant prognostic and therapeutic relevance for optimized cancer surgery and potentially systemic therapy. The current review summarizes the major features of salivary gland tumors, both benign and malignant, and gives an account of their classification systems and genetic profiles.

Neoplasien der Speicheldrüsen wurden historisch als eine Entität angesehen, die keine weitere prognostische und therapeutische Subklassifikation erlaubte. Prognostisch entscheidend war demnach nur das Tumorstadium. Im Laufe der Jahre wurden dann auf morphologischer Basis einige Subentitäten wie adenoidzystische Karzinome, Mukoepidermoidkarzinome, Azinuszellkarzinome und Speichelgangkarzinome auf morphologischer Basis definiert. In den letzten 2 Jahrzehnten unterlagen die Speicheldrüsenkarzinome dann einer dynamischen, auf morphologischen, immunphänotypischen und molekulargenetischen Charakteristika beruhenden nosologischen „Spaltung“, sodass nun 21 eigenständige Karzinomtypen in der aktuellen Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erfasst sind. Eine exakte Subtypisierung der einzelnen Tumoren stellt heutzutage kein „Pathologen-Hobby“ mehr, sondern einen signifikant mitentscheidenden Faktor für eine optimierte onkologisch-chirurgische und ggf. systemische Therapie dar. Im vorliegenden Beitrag werden die wichtigsten neuen Entwicklungen der Klassifikation von Speicheldrüsenkarzinomen erörtert.

Keywords: Adenoid cystic carcinoma; Classification; Gene fusion; Mucoepidermoid carcinoma; Tumor grading.

Publication types

  • English Abstract
  • Review

MeSH terms

  • Biomarkers, Tumor
  • Carcinoma*
  • Carcinoma, Adenoid Cystic* / diagnosis
  • Carcinoma, Adenoid Cystic* / therapy
  • Carcinoma, Mucoepidermoid* / diagnosis
  • Carcinoma, Mucoepidermoid* / pathology
  • Carcinoma, Mucoepidermoid* / therapy
  • Humans
  • Prognosis
  • Salivary Gland Neoplasms* / diagnosis
  • Salivary Gland Neoplasms* / therapy

Substances

  • Biomarkers, Tumor