Ocular mucous membrane pemphigoid is the manifestation of a systemic autoimmune disease. As autoantibodies circulating in the blood cannot be adequately treated by eye drops, systemic immunosuppressive treatment of this autoimmune disease naturally plays the most important role. Ophthalmic topical or even surgical procedures are only used as supportive measures or usually to control ocular complications that have developed. Patients with the typical clinical picture are treated causally with systemic immunosuppression causally, nurturing eye drops, as well as by minimally invasive surgery if complications arise, if possible in an inflammation-free state, in accordance with the guidelines if the diagnosis is positive but also if the biopsy and serology are repeatedly negative after exclusion of all differential diagnoses. Purely topical anti-inflammatory treatment is insufficient to prevent irreversible progression of scarring conjunctivitis. Corresponding treatment recommendations have been formulated in current European as well as German guidelines and are presented here as an overview.
Das okuläre Schleimhautpemphigoid stellt die Ausprägungsform einer systemischen Autoimmunerkrankung dar. Da im Blut zirkulierende Autoantikörper durch Augentropfen nicht suffizient behandelt werden können, spielt die systemische immunsuppressive Therapie dieser Autoimmunerkrankung naturgemäß die wichtigste Rolle. Augenärztliche topische oder gar chirurgische Verfahren kommen lediglich supportiv oder in der Regel zur Beherrschung entstandener okulärer Komplikationen zum Einsatz. Patienten mit dem typischen klinischen Bild sind bei positiver Diagnose, aber auch bei wiederholt negativer Biopsie und Serologie – nach Ausschluss aller Differenzialdiagnosen – leitliniengerecht kausal mittels systemischer Immunsuppression kausal, pflegenden Augentropfen sowie bei Entstehung von Komplikationen – möglichst im entzündungsfreien Zustand – chirurgisch minimal-invasiv zu behandeln. Eine rein topische entzündungshemmende Therapie ist unzureichend, um die irreversible Progression der vernarbenden Konjunktivitis zu verhindern. Entsprechende Therapieempfehlungen wurden sowohl in aktuellen europäischen als auch in deutschen Leitlinien formuliert und werden im Folgenden übersichtsweise dargestellt.
Keywords: Eyelid surgery; Glaucoma surgery; Immunomodulation; Keratoprosthesis; Medical treatment.
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