Objective: To describe the features of the clinical presentation and evaluate the incidence of HIV-associated cerebellar degeneration in patients with progressive cerebellar ataxia.
Material and methods: Three hundred and seventy-seven patients with progressive cerebellar ataxia were studied. Brain MRI study, assessment by the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (SARA), screening for cognitive impairment by the Montreal Cognitive Assessment Scale (MoCA) were performed. In patients with HIV infection, autoimmune, deficient and other causes of ataxia, as well as opportunistic infections, multiple system atrophy and frequent forms of hereditary spinocerebellar ataxias were excluded.
Results: Five patients (1.3%) were identified with a combination of cerebellar ataxia and HIV infection (2 men, 3 women, aged 31 to 52 years). The median duration of HIV infection was 5 years, the duration of ataxia was 1 year. In the clinical findings, in addition to progressive ataxia, pyramidal signs, dysphagia, less often ophthalmoparesis, dystonia, postural hand tremor, affective and mild cognitive impairment were observed. In three patients, brain MRI revealed signs of olivopontocerebellar atrophy, two patients had isolated cerebellar degeneration (mainly of the vermis). All patients received combination of antiretroviral therapy in various regimens, but despite this, ataxia was progressive.
Conclusion: HIV infection is a rare cause of cerebellar degeneration. This diagnosis remains a diagnosis of exclusion to this day. Cerebellar degeneration can occur and progress even after achieving a stable remission of HIV infection while taking highly active antiretroviral therapy.
Цель исследования: Описать особенности клинической картины и оценить частоту встречаемости ВИЧ-ассоциированных мозжечковых дегенераций у пациентов с прогрессирующими мозжечковыми атаксиями.
Материал и методы: Обследованы 377 пациентов с прогрессирующими мозжечковыми атаксиями, проведены МРТ головного мозга, оценка по шкале для обследования и оценки атаксии (SARA), скрининг когнитивных нарушений по Монреальской шкале оценки когнитивных функций (MoCa). У пациентов с ВИЧ-инфекцией были исключены аутоиммунные, дефицитарные и другие причины атаксии, оппортунистические инфекции, мультисистемная атрофия и частые формы наследственных спиноцеребеллярных атаксий.
Результаты: Выявлены 5 (1,3%) пациентов с сочетанием атаксии и ВИЧ-инфекции (2 мужчины, 3 женщины, возраст от 31 года до 52 лет). Медиана длительности ВИЧ-инфекции составила 5 лет, длительность атаксии — 1 год. В клинической картине, помимо прогрессирующей атаксии, наблюдались пирамидные знаки, дисфагия, реже — офтальмопарез, дистония, постуральный тремор рук, аффективные и умеренные когнитивные нарушения. МРТ головного мозга у 3 пациентов выявила признаки оливопонтоцеребеллярной атрофии, у 2 — изолированную дегенерацию мозжечка (преимущественно червя). Все пациенты получали комбинированную антиретровирусную терапию в различных схемах, однако, несмотря на это, атаксия носила прогрессирующий характер.
Заключение: ВИЧ-инфекция является редкой причиной развития мозжечковой дегенерации. Данный диагноз до настоящего времени остается диагнозом исключения. Мозжечковая дегенерация может возникать и прогрессировать даже после достижения стойкой ремиссии ВИЧ-инфекции на фоне высокоактивной антиретровирусной терапии.
Keywords: HIV infection; antiretroviral therapy; ataxia; clinical presentation; human immunodeficiency virus.