目的： 探讨原发性肺上皮-肌上皮癌（pulmonary epithelial-myoepithelial carcinoma，P-EMC）临床病理及分子遗传学特征。 方法： 回顾性分析4例P-EMC临床病理资料并复习文献。 结果： 4例P-EMC男性2例，女性2例，年龄41~71岁，中位年龄64岁。肿瘤位于中央气管支气管，3例为腔内息肉型，1例为管壁全层浸润型，最大径13~48 mm。肿瘤由导管上皮及肌上皮2类细胞构成，组织学特征为外层胞质透亮或梭形的肌上皮细胞围绕内层导管上皮细胞排列成双层管状结构，2类细胞均可不同程度增生。免疫组织化学结果：导管上皮成分表达广谱细胞角蛋白（CKpan）、细胞角蛋白（CK）7、CK19等；肌上皮成分表达平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin、p63等。二代测序检测发现3例有HRAS和PIK3CA基因突变。随访5~19个月均未发现局部复发或远处转移。 结论： P-EMC大体多为腔内息肉型，双层管状结构是其特征性组织学特点，联合应用SMA、Calponin、p63肌上皮标志物有助于显示双层结构，HRAS基因突变对诊断及鉴别诊断有一定价值。.