胃肠透明细胞肉瘤/胃肠恶性神经外胚层肿瘤(gastrointestinal clear cell sarcoma/malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor,CCS/GNET)是一种可能起源于原始神经外胚层细胞的间叶源性肿瘤,好发于年轻人,多发生在小肠。原发于食管的CCS/GNET罕见,本文报道1例发生于26岁女性食管下段的原发CCS/GNET伴胸椎转移,描述其组织病理特征、免疫表型及分子特征,并结合文献复习CCS/GNET相关研究进展,以提高病理医师对食管CCS/GNET的认识。.