目的： 探讨成人胃孤立性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床表现、病理特征、免疫表型、分子病理、鉴别诊断及预后。 方法： 分析3例胃孤立性LCH的临床病理特点、免疫表型及分子病理等，并总结相关文献。 结果： 例1男，23岁，胃镜发现胃窦体交界前壁有一息肉样隆起；例2男，22岁，胃镜发现胃体小弯侧有一隆起糜烂灶；例3男，46岁，胃镜发现胃体上段有一充血糜烂灶、中段有一息肉。3例镜下均见异常增生的朗格汉斯细胞，细胞中等大小，胞质略嗜酸性，核卵圆形，可见核沟，背景里有大量炎性细胞浸润，免疫组织化学CD1α、Langerin、S‐100蛋白均为阳性。例2、3检测出BRAF V600E基因突变。3例均行胸腹部CT或正电子发射计算机断层扫描排除其他系统LCH。 结论： 胃孤立性LCH非常罕见，预后良好，经验不足的医师对本病的诊断要点往往了解不充分，应注意与低分化腺癌鉴别，避免误诊为恶性肿瘤。.