NTRK重排梭形细胞肿瘤是一种罕见的以分子异常定义的软组织肿瘤。随着食品药品监督管理局批准TRK抑制剂用于具有NTRK基因重排的肿瘤，准确识别此肿瘤至关重要。本文报道1例中年男性臀部的NTRK重排梭形细胞肿瘤，镜下示相对一致的梭形细胞束状排列伴间质多量胶原形成，局部见脂肪组织穿插。免疫组织化学共表达CD34和S-100蛋白，荧光原位杂交检测显示NTRK1红色信号丢失，二代测序检测具有LMNA-NTRK1基因融合。NTRK重排梭形细胞肿瘤具有局部侵袭性，缺乏特异性临床和病理特征，目前治疗上仍以手术切除为主，未来免疫及靶向治疗可能成为其重要的辅助治疗手段。.