Background: Susac syndrome (SS) describes an endotheliopathy of vessels in the central nervous system. Retinal involvement plays a central role in the manifestation of the disease.
Objective: This case-control study investigated the macular microvasculature in patients with chronic SS compared to controls using optical coherence tomography angiography (OCTA).
Material and methods: 12 eyes of 12 patients with SS were compared with age-matched healthy control subjects with regard to their OCT angiographic parameters. The flow density (FD) of different macular layers, foveal avascular zone (FAZ) parameters and central retinal thickness and volume values were compared between the two groups.
Results: The FD of the choriocapillaris was reduced in Susac patients compared to healthy controls. The FD values of the superficial and deep capillary plexus of the inner retina, parameters of the FAZ as well as central retinal thickness and volume showed no significant differences between the two groups.
Discussion: Treated chronic SS does not appear to significantly affect the vascular and structural composition of the central inner retina; however, differences in the choriocapillaris indicate changes in deeper, highly vascularized capillary layers.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Das Susac-Syndrom (SS) stellt eine Endotheliopathie der Gefäße im Bereich des zentralen Nervensystems dar. Die Beteiligung der Netzhaut spielt in der Krankheitsmanifestation eine zentrale Rolle.
Ziel der arbeit: Ziel dieser Fall-Kontroll-Studie ist die Untersuchung der makulären Gefäßstruktur bei Patienten mit chronischem SS im Vergleich zu Kontrollpersonen mittels optischer Kohärenztomographie Angiographie (OCTA).
Material und methoden: Es wurden 12 Augen von 12 Susac-Patienten mit altersgleichen gesunden Kontrollpersonen hinsichtlich ihrer OCT-angiographischen Parameter verglichen. Die Flussdichte (FD) verschiedener makulärer Schichten, Parameter der fovealen avaskulären Zone (FAZ) sowie die Werte der zentralen Netzhautdicke und des zentralen Netzhautvolumens wurden zwischen den beiden Gruppen verglichen.
Ergebnisse: Die FD-Werte der Choriokapillaris waren in Susac-Patienten im Vergleich zu gesunden Kontrollen signifikant verringert. Die FD-Werte des oberflächlichen und tiefen Kapillarplexus der inneren Netzhaut, die Parameter der FAZ sowie die zentrale Netzhautdicke und -volumen zeigten keine signifikanten Unterschiede zwischen den beiden Gruppen.
Diskussion: Das therapierte, chronische SS scheint keinen signifikanten Einfluss auf den vaskulären und strukturellen Aufbau der zentralen, inneren Netzhaut zu haben. Unterschiede der Choriokapillaris deuten jedoch auf Veränderungen in tiefer liegenden, stark vaskularisierten Kapillarschichten hin.
Keywords: Central nervous system; Choriocapillaris; Endothelium; Flow density; Vessel density.
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