Ectopic ACTH-secreting pheochromocytoma is a very rare cause of Cushing´s syndrome, posing diagnostic and therapeutic challenges. We here report the case of a female patient with suspected severe Cushing´s syndrome associated with melanoderma, arterial hypertension resistant to triple therapy and unbalanced diabetes treated with insulin therapy. Biologically, urinary ethoxylated, 24-hour urinary free cortisol and ACTH were very high. Imaging showed a 3.5 cm left adrenal mass. The patient underwent left adrenalectomy after medical preparation, with good clinico-biological outcome. Anatomopathological examination confirmed the diagnosis of pheochromocytoma. This case study highlights the importance of measuring methoxylated derivatives in any patient with ACTH-dependent Cushing´s syndrome associated with an adrenal mass. The aim is to ensure early treatment and avoid life-threatening complications.
La sécrétion ectopique d´Adrenocorticotropic hormone (ACTH) par un phéochromocytome est une cause très rare du syndrome de Cushing, posant des difficultés diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d´une patiente chez qui ce diagnostic a été suspecté devant un syndrome de Cushing sévère associé à une mélanodermie, une hypertension artérielle résistante à une trithérapie et un diabète déséquilibré sous insulinothérapie. Biologiquement, les dérivés méthoxylés urinaires, le cortisol libre urinaire de 24 heures ainsi que l´ACTH étaient très élevés. L'imagerie a montré une masse surrénalienne gauche de 3,5 cm. La patiente a bénéficié d´une surrénalectomie gauche après une préparation médicale avec une bonne évolution clinico-biologique. L´étude anatomopathologique a confirmé le diagnostic de phéochromocytome. Notre cas illustre l´intérêt du dosage des dérivés methoxylés devant tout syndrome de Cushing ACTH dépendant associé à une masse surrénalienne. Ceci dans le but d´assurer une prise en charge précoce et d´éviter les complications pouvant engager le pronostic vital.
Keywords: ACTH-dependent; Pheochromocytoma; case report; paraneoplastic Cushing´s syndrome.
Copyright: Kaoutar Rifai et al.