Abstract
目的： 探讨外阴肌上皮瘤样肿瘤的临床病理学特征。 方法： 收集佛山市中医院病理科2021—2023年会诊的5例外阴肌上皮瘤样肿瘤病例，分析其临床资料、病理学特征并复习相关文献。 结果： 5例患者均为女性，年龄24~70岁，平均年龄41岁，临床表现为局部胀痛或扪及体表肿块，镜下包含梭形和上皮样细胞2种成分，伴有多少不等的黏液背景。波形蛋白、上皮细胞膜抗原和雌激素受体的共表达是其经典的免疫表型，分子检测提示SMARCB1/INI1缺失。肿瘤有复发倾向。 结论： 外阴肌上皮瘤样肿瘤是一类分化不确定的SMARCB1/INI1缺失性肿瘤，建议归为惰性进展但有复发潜能的中间型肿瘤，诊断需要形态学、免疫表型及分子检测相结合，局部扩大切除及长期随诊是目前最佳处理方案。.
MeSH terms
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Adult
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Aged
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Female
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Humans
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Immunophenotyping
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Middle Aged
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Mucin-1 / metabolism
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Myoepithelioma* / genetics
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Myoepithelioma* / metabolism
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Myoepithelioma* / pathology
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Myoepithelioma* / surgery
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Neoplasm Recurrence, Local
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Receptors, Estrogen / metabolism
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SMARCB1 Protein* / genetics
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SMARCB1 Protein* / metabolism
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Vulva / pathology
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Vulvar Neoplasms* / genetics
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Vulvar Neoplasms* / metabolism
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Vulvar Neoplasms* / pathology
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Vulvar Neoplasms* / surgery
Substances
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SMARCB1 Protein
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SMARCB1 protein, human
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Receptors, Estrogen
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Mucin-1