Description of the cases: A series of 6 cases with a probable diagnosis of sporadic CJD, treated in a Peruvian national reference hospital, are presented.
Clinical findings: The relevant clinical signs were rapidly progressive dementia and myoclonus, followed by akinetic mutism and pyramidal signs.
Treatment and results: Of the cases presented, 80% were men, with an average age of presentation of 65 years and duration from diagnosis to death of 6.5 months. Laboratory tests, images (Brain Resonance) and protein dosage 14.3.3 were performed to support the clinical suspicion. There is no effective treatment at the moment for said pathology.
Clinical relevance: Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a progressive, fatal, neurodegenerative disease of low prevalence and incidence. Great clinical suspicion and the exclusion of other etiologies are required. Currently there is no treatment for this entity and there is a high probability of death before one year.
Descripcion de los casos: Se presenta una serie de 6 casos con diagnóstico probable ECJ esporádica, atendidos en un hospital peruano de referencia nacional.
Hallazgos clínicos: Los signos clinicos relevantes fueron la demencia rapidamente progresiva y las mioclonias , seguidas del mutismo acineticos y signos piramidales.
Tratamiento y resultados: De los casos presentados , el 80% fueron varones , con edad de presentación promedio a los 65 años y tiempo de duración desde el diagnostico hasta el deceso de 6.5 meses . Se realizo examenes de laboratorio, imágenes ( Resonancia Cerebral) y dosaje de proteina 14.3.3 para apoyo a la sospecha clinica .No se cuenta con un tratamiento efectivo al momento para dicha.
Relevancia clinica: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa, progresiva, mortal, de baja prevalencia e incidencia . Se requiere de gran sospecha clínica y la exclusión de otras etiologías. Actualmente no hay un tratamiento para esta entidad y hay alta probabilidad de muerte antes del año.
Keywords: Creutzfeldt-Jakob Syndrome; Dementia; Peru; Prion Diseases; Prions.