本文报道1例鼻前庭单发间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性组织细胞增生症(ALK-positive histiocytosis,APH)患儿。此患儿以发现右侧鼻腔肿物伴渐进性鼻塞1个月收入院,并于全身麻醉下行手术切除,术后病理回报为APH,基因测序提示该样本检测到MYH9-ALK融合基因。单发鼻前庭APH伴MYH9融合基因罕见,本文对其临床表现、病理及治疗过程进行阐述总结,旨在提高临床医师对APH的认识。.