患者女性，49岁，存在系统性硬化病重叠系统性红斑狼疮的基础疾病，以发热伴皮疹为主要症状，伴咳嗽、咳痰。入院后出现不明原因持续性发热（37.5~39.8 ℃），白细胞1.88×109/L）、纤维蛋白原短期内急剧下降（<0.6 g/L），血清铁蛋白升高（>1 650 ng/ml），经骨髓涂片发现噬血现象，诊断其合并巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS），予静脉点滴甲泼尼龙（240 mg，1次/d，3d）+静脉点滴依托泊苷（200 mg，2次/周，共2周）+静脉点滴丙种球蛋白（15 g，1次/d，3 d）治疗，患者症状缓解出院。临床医生应提高重叠综合征合并MAS的认识水平，早诊断，早治疗，改善患者预后。.