Background: Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare autoinflammatory disease. Since it can lead to variable organ involvement, including life-threatening complications, and due to newly available therapeutic approaches, the German Society for Rheumatology and Clinical Immunology (Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und klinische Immunologie; DGRh) issued a newly developed S2e guideline in December 2022.
Objective: This study aims to investigate the influence of the new guideline on the diagnosis, management, and outcomes of AOSD.
Methods: Retrospective data from 168 patients diagnosed with AOSD between 2007 and 2023 (92 women and 76 men; average age 40.39 years) were captured at nine centers in Germany. Patient characteristics; results of laboratory, physical, and instrumental examinations; and therapeutic regimens were analyzed at three different timepoints.
Results: After publication of the German AOSD guideline, the time to diagnosis was shorter (mean before: 18.56 months, mean after: 1.29 months) and fewer complications were recorded, especially with respect to macrophage activation syndrome. Although therapeutic approaches did not change over time, treatment side effects were lower in the recent observation periods. Of note, more patients have been diagnosed with cardiac (19% to 23.1%) and pulmonary (13.8% to 23.1%) manifestations of AOSD in recent years.
Conclusion: The new AOSD guideline has contributed to increased disease awareness, with earlier diagnosis and identification of extra-articular organ manifestations. Treatment side effects were less frequent, especially those related to glucocorticoids. However, there is still a need to further improve the management of AOSD.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Bei dem adulten Still-Syndrom (AOSD) handelt es sich um eine seltene autoinflammatorische Erkrankung. Aufgrund variabler Organbeteiligung bis hin zu lebensbedrohlichen Komplikationen und neu verfügbaren Therapieansätzen veranlasste die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie und klinische Immunologie (DGRh) die Erstellung der S2e-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der „adult-onset Still disease“ (AOSD), die im Dezember 2022 veröffentlicht wurde.
Zielsetzung: Ziel der vorliegenden Arbeit war es, den Einfluss dieser Leitlinie auf die Diagnostik, das Therapiemanagement und den Krankheitsverlauf zu untersuchen.
Methodik: Erfasst wurden retrospektiv 168 Fälle mit der Diagnose AOSD aus den Jahren 2007–2023 (92 Frauen und 76 Männer, mittleres Alter: 40,39 Jahre) aus 9 deutschen Zentren. Dokumentiert wurden zu 3 Zeitpunkten Symptomatik, Laborwerte, körperliche und apparative Untersuchungsergebnisse sowie die eingesetzte Therapie.
Ergebnisse: Nach der Publikation der Leitlinie zeigten sich eine schnellere Diagnosestellung (von 18,56 Monaten auf 1,29 Monate) und eine geringere Komplikationsrate. Insbesondere trat nach Publikation der Leitlinie lediglich ein Fall (12/2022) eines Makrophagenaktivierungssyndroms auf. Bemerkenswert ist, dass seit 2007 ein Anstieg an Herz- (von 19 auf 23,1 %) und Lungenmanifestationen (von 13,8 auf 23,1 %) zu beobachten war. Obwohl sich die therapeutischen Ansätze im Laufe der Zeit nicht geändert haben, waren die Nebenwirkungen der Behandlung in den letzten Beobachtungszeiträumen geringer.
Schlussfolgerung: Die neue Leitlinie hat dazu beigetragen, das Bewusstsein für die Erkrankung AOSD zu schärfen und eine frühere Diagnose zu ermöglichen sowie extraartikuläre Organmanifestationen rechtzeitig zu erkennen. Nebenwirkungen der Behandlung traten seltener auf, insbesondere im Zusammenhang mit Glukokortikoiden. Dennoch muss das Management der AOSD weiter verbessert werden.
Keywords: Arthritis; Autoinflammatory disease; Fever; Macrophage activation syndrome; Retrospective study.
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