目的： 探讨婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤（melanotic neuroectodermal tumor of infancy，MNTI）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法： 收集复旦大学附属儿科医院病理科诊断的2例MNTI的临床病理资料及免疫表型结果，进行回顾性分析并复习相关文献。 结果： 例1为9个月大女童，发现右前臂近肘部包块就诊；例2为3个月20 d大男童，发现左额顶部包块而就诊。镜下观察肿瘤由小神经母细胞样细胞和较大的黑色素生成上皮细胞组成。其中右前臂的上皮样细胞略占优势，而额顶部的则大部分为神经母细胞样细胞，部分区域小细胞间可见神经纤维丝，似差分化的神经母细胞瘤样形态改变。2例肿瘤内上皮样细胞及神经母细胞样小圆细胞均表达突触素；其中上皮样细胞还表达HMB45，神经母细胞样小圆细胞表达胶质纤维酸性蛋白。2种细胞均未表达BRAF V600E。2例确诊后均失访。 结论： MNTI是一种罕见的双相恶性肿瘤，难以明确评估其并发症及预后。早期确诊和加强随访尤为重要。.