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L’'''encéphalopathie spongiforme bovine''' (ESB), également appelée « '''maladie de la vache folle''' » (''Bovine spongiform encephalopathy'' [BSE] en anglais), est une infection dégénérative du [[système nerveux central]] des [[Bovinae|bovin]]s. C'est une maladie mortelle, analogue à la [[Tremblante du mouton|tremblante]] des [[ovins]] et des [[caprins]], causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni microbebactérie), appelé [[protéine]] [[prion (protéine)|prion]].

Une [[épizootie]] d'ESB a touché le [[Royaume-Uni]], et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de {{formatnum:unité|190000|animaux}} animaux, sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués. Cette [[crise de la vache folle]] trouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins de [[farine animale|farines animales]], obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux. L'épidémie a pris une tournure particulière quand les scientifiques se sont aperçus début [[1996 en science|1996]] de la possibilité de transmission de la maladie à l'Homme par le biais de la consommation de produits carnés. La maladie a fait {{unité|231 |victimes}} humaines jusqu'en 2016, touchées par des symptômes proches de la [[maladie de Creutzfeldt-Jakob]], une maladie de même nature que l'ESB.

La maladie a été identifiée pour la première fois en Grande-Bretagne en [[1986]].

La nature réelle de l'agent infectieux fait débat. La théorie maintenant largement admise par la communauté scientifique est celle du [[Prion (protéine)|prion]], une protéine qui, dans le cas de la maladie, adopte une conformation anormale pouvant se transmettre à d'autres protéines prions saines. {{référence nécessaire|Une théorie alternative est l'agent viral, qui expliquerait plus facilement la capacité de l’agent à générer de multiples souches.}}<ref>{{Article|langue = Englishen|auteur1 = Laura Manuelidis|titre = A 25 nm Virion Is the Likely Cause of Transmissible Spongiform Encephalopathies|périodique = Journal of Cellular Biochemistry|numéro = |jour = |mois = |année = 2007|issn = |lire en ligne = |pages = }}.</ref> Le prion (''PRoteinasceous Infectious ONly'') est une [[wikt:sialoglycoprotéine|sialoglycoprotéine]] de {{unité|253 |acides}} aminés. Les sialoglycoprotéines interviennent dans l’[[adhésion cellulaire]]. C'est une forme dite résistante de cette protéine qui est responsable de la maladie. Cette forme diffère de la forme normale uniquement par sa conformation, qui la rend particulièrement [[hydrophobicité|hydrophobe]], ce qui explique la formation des agrégats résistants aux [[protéase]]s et l’accumulation de la protéine infectieuse dans la cellule. La protéine modifiée pénètre dans la cellule par [[endocytose]] ou par le biais du récepteur spécifique du prion normal, la protéine LRP (''Laminin Receptor Protein''), qui semble intervenir dans le processus puisque sa concentration augmente avec la contamination. Une fois la protéine anormale entrée dans la cellule, elle transforme les prions normaux en prions résistants. Les protéases n'étant plus capables de les détruire, ces protéines s'accumulent pour finir par provoquer la mort du [[neurone]], et ainsi la formation de [[Plaque amyloïde|plaques amyloïdes]]<ref name="rapportesb">{{fr}}{{Pdf}}{{lien web | url=http://www.univ-brest.fr/esmisab/sitesc/Prod-Anim/ESB.pdf | titre=L’Encéphalopathie Spongiforme Bovine : E.S.B. | site=univ-brest.fr | consulté le=30 mars 2009}}.</ref>. Comme le prion est une protéine, il n'a pas de métabolisme propre et il est donc résistant à la congélation, à la dessiccation et à la chaleur aux températures normales de cuisson, même celles atteintes pour la [[pasteurisation]] et la [[stérilisation (microbiologie)|stérilisation]]<ref name=OMS/>. En effet, pour être détruit, le prion doit pour être détruit être chauffé à une température de {{unitétmp|133|°C}} pendant {{unité|20 |minutes}} à {{unité|3 |bars}} de pression<ref name="docti8questions">{{fr}}{{lien web| titre=8 questions que vous pourriez poser à votre boucher | url=http://www.doctissimo.fr/html/nutrition/mag_2000/mag1124/nu_3022_questions_boucher.htm | auteur=Françoise Pradier | éditeursite=doctissimo | consulté le=28 mars 2009}}.</ref>.

On ne sait pas réellement comment est apparu l'[[agent pathogène]] de l'ESB. Deux hypothèses dominent.

La première est une contamination interspécifique à partir d'une maladie proche, la [[tremblante du mouton]]. Cette possibilité a été expérimentalement prouvée mais les troubles cliniques et neuropathologiques diffèrent dans les deux cas. Ce constat a conduit à une seconde hypothèse qui est que la maladie serait [[Endémie|endémique]] à l'espèce bovine et très faiblement répandue avant qu'elle ne soit amplifiée au milieu des années 1980<ref name=OMS>{{fr}}{{lien web| url=http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs113/fr/ | éditeur=Organisation mondiale de la santé | année=2002 | titre=Encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) | consulté le=26 mars 2009}}.</ref>. La description dans une revue vétérinaire de [[1883]] d'un cas de tremblante chez un bovin est un argument utilisé par les défenseurs de cette théorie, bien que ce cas puisse correspondre à une tout autre maladie neurologique<ref name="Sénat"/>.

D'autres théories plus ou moins crédibles ou discutées sont régulièrement débattues. Ainsi :

* le professeur Roger Morris de l'[[université Massey]] à [[Palmerston North]] ([[Nouvelle-Zélande]]) estime que des [[antilope]]s contaminées par une maladie proche dans des parcs anglais, puis réduites en farines pour l'alimentation du bétail après leur mort pourraient être une origine de l'ESB<ref>{{en}}{{lien web|langue=en|url=http://news.bbc.co.uk/1/hi/uk/1283240.stm | éditeur=BBC | titre=BSE origins 'linked to antelope' | consulté le=2 avril 2009}}.</ref> ;

* pour le scientifique John Williams, une pollution au [[bromure de méthyle]] (produit [[mutagène]]) en [[1963]] dans le [[Kent]] aurait fait muter le prion d'une vache en une forme anormale ;

* l'anglais Mark Purdey a au début des années 2000 posé l'hypothèse que des [[infrason]]s<ref>Purdey M (2003) [http://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.539.1605&rep=rep1&type=pdf ''Does an infrasonic acoustic shock wave resonance of the manganese 3+ loaded/copper depleted prion protein initiate the pathogenesis of TSE''] ; Medical hypotheses, 60(6), 797-820.</ref> et des microcristaux anormaux<ref>Purdey M (2005) [http://www.aquarius-technologies.de/download/footnote73.pdf Metal microcrystal pollutants; the heat resistant, transmissible nucleating agents that initiate the pathogenesis of TSEs?]. Medical hypotheses, 65(3), 448-477.</ref>{{,}}<ref>Purdey M (2004) ''The environmental origins of TSEs: the ferrimagneto-prion theory''. Townsend Letter for Doctors and Patients, (252), 83-89.</ref>{{,}}<ref>Purdey, M. (2006). Auburn university research substantiates the hypothesis that metal microcrystal nucleators initiate the pathogenesis of TSEs. Medical hypotheses, 66(1), 197-199.</ref> aient pu induire une mutation de la protéine prion en une forme déviante, capable de se transmettre et se « dupliquer » ; il a ensuite aussi proposé une explication pour la [[Maladie débilitante chronique|CWD]] (maladie proche qui se développe chez les cervidés en Amérique du Nord) ou d'autres formes d'encéphalopathies spongiformes transmissibles<ref>Purdey, M. (2004). Elevated silver, barium and strontium in antlers, vegetation and soils sourced from CWD cluster areas: Do Ag/Ba/Sr piezoelectric crystals represent the transmissible pathogenic agent in TSEs?. Medical hypotheses, 63(2), 211-225.)</ref>.

On ne saura peut-être jamais avec certitude comment et quand est exactement apparu l'agent pathogène responsable de la maladie<ref name="Sénat"/>, mais concernant sa circulation, le recyclage des carcasses d'animaux par les [[Équarrissage (agroindustrie)|équarrisseurs]] semble en cause. Les parties d'os et de viande non utilisées dans l'[[alimentation humaine]] ; les animaux morts ramassés en ferme par les services d'[[Équarrissage (agroindustrie)|équarrissage]] constituent les principaux déchets de l'industrie de la viande bovine, ils sont séparés de leurs graisses par cuisson avant d'être réduits en farine. Avant l'apparition de l'ESB, les [[farine animale|farines animales]]<ref group=note> ou plus précisément des FVO (farines de viande et d'os)</ref> ont été très utilisées dans l'alimentation du bétail et d'autres animaux, car énergétiques et riches en minéraux et protéines, et bien digérées par les ruminants. Elles étaient donc très utilisées chez les bovins, notamment chez les [[vaches laitières]]<ref name="doctifarine">{{fr}} {{lien web | titre=Le problème des farines animales | url=http://www.doctissimo.fr/html/nutrition/mag_2000/mag1124/nu_3026_farines_animales.htm | auteur=Alain Sousa | éditeursite=doctissimo | consulté le=28 mars 2009}}.</ref>. C'est la consommation par les bovins de farines animales issues de tissus calcinés provenant de bovins ou d'ovins (suivant l'hypothèse retenue), comme la [[cervelle]] et la [[moelle épinière]], et contaminés par l'agent de l’ESB qui est probablement responsable de l'apparition de l'épidémie<ref name=OMS/>.

Initialement, ces farines étaient stérilisées à hautes températures et une étape d'extraction des graisses par [[solvant]]s organiques permettaient, sans que personne ne le soupçonne, de détruire d'éventuels prions pathogènes. Mais en 1981, les températures de stérilisation ont été abaissées et l'étape d'extraction des graisses par solvants a été éliminée. Cette simplification du protocole visait à améliorer la [[rentabilité]] de la filière, d'une part en préservant mieux les protéines contenues dans les farines, d'autre part en diminuant les achats de solvants et d'énergie dont les coûts avaient beaucoup augmenté après les deux [[choc pétrolier|chocs pétroliers]] de [[1973]] et [[1979]]. De plus un accident de manipulation de solvant dans une des principales usines anglaises de fabrication de farines animales avait entraîné un renforcement des mesures de sécurité dont le coût était élevé, ce qui a aussi encouragé cette modification des pratiques qui semble avoir causé l'épidémie. Le prion a alors pu être distribué dans les farines animales à grande échelle via les aliments du bétail, et les animaux contaminés et abattus étaient à leur tour réduits en farines, ce qui aggravait le phénomène<ref name="rapportesb"/>.

Rien qu'en France, 847 cas NAIFs (Nés Après l'Interdiction des Farines) avaient été recensés au {{1er}} juin 2006, avec une répartition géographiquement et temporellement hétérogène<ref>D. Abrial, D. Calavas, N. Jarrige, C. Ducrot, « Spatial heterogeneity of risk of BSE in France following the ban of meat and bone meal in cattle feed », ''Preventive Veterinary Medicine'', vol. 67, 2004, {{p.|69-82}} ([http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0167587704002041 résumé]).</ref>{{,}}<ref>C. Ducrot, D. Abrial, D. Calavas, & T. Carpenter, [http://www.vetres.org/articles/vetres/pdf/2005/05/v4089.pdf?access=ok « A spatio-temporal analysis of BSE cases born before and after the reinforced feed ban in France »], ''Veterinary research'', vol. 36, {{numéro}}5-6, 2005, {{p.|839-853}}.</ref>. 85 % des cas recensés de 1997 à 2006 (animaux nés pour la plupart entre 1993 et 1995) ont dû être classés comme «  NAIF  », mais sans explication claire du mécanisme exact de transfert des prions pathogènes.

* une contamination par de l’eau polluée par des centres d’[[Équarrissage (agroindustrie)|équarrissage]] ou via le sol où ont été épandues des matières [[fertilisant]]es à base de farines animales, sans preuve tangible selon l'AFSSA<ref>{{fr}} {{Pdf}} {{lien web| titre=Les risques sanitaires liés aux différents usages des farines et graisses d’origine animale et aux conditions de leur traitement et de leur élimination. | éditeur=AFSSA |date=11 avril 2001 | url=http://www.afssa.fr/ftp/basedoc/avis110401.pdf | consulté le=2 avril 2009}}.</ref>.

Il existe une forme d'[[encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible]] (ESST) spécifique à l'Homme, connue sous le nom de [[maladie de Creutzfeldt-Jakob]] (MCJ) qui est une [[maladie neurodégénérative|dégénérescence]] du [[système nerveux central]] caractérisée par l'accumulation d'un [[prion (protéine)|prion]]. La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'[[équilibre statique (physiologie)|équilibre]] et de la [[Sensibilité et spécificité|sensibilité]], puis une [[démence]]. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. Cette maladie a plusieurs causes : la plupart des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations [[iatrogène|iatrogéniques]] (c'est-à-dire dues à unune processusintervention opératoiremédicale) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'[[affaire de l'hormone de croissance en France]]) ou de [[greffe (médecine)|greffe]]s de tissus cérébraux ([[dure-mère]]) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de [[chirurgie]] mal décontaminés (électrodes).

Les décès par la maladie de Creutzfeldt-Jakob d'éleveurs entre 1993 et 1995 avaient les premiers inquiété les scientifiques sur la probabilité de la transmission de l'ESB à l'Homme, mais ils avaient alors conclu à des cas sporadiques sans lien avec la maladie animale<ref name="alabattoir">{{fr}}Ouvrage {{ouvrage| auteur1=Séverin Muller | titre=À l'abattoir : travail et relations professionnelles face au risque sanitaire | auteur=Séverin Muller | éditionéditeur=Quæ | année=2008 | isbn=2759200515978-2-7592-0051-1 | isbn2=2-7592-0051-5}}.</ref>. C'est en 1996, lorsque deux Britanniques habitant au nord de [[Londres]] moururent d'une maladie qui semblait être à première vue la maladie de Creutzfeldt-Jakob que tout commença réellement. Stephen Churchill et Nina Sinnott, qui avaient respectivement 19 et 25 ans, étaient anormalement jeunes pour contracter cette maladie qui touche exclusivement les personnes âgées. C'est cela qui mit les chercheurs sur la voie d'une nouvelle maladie, notée nvMCJ, pour « nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ». Rapidement, un lien est soupçonné entre l'ESB, maladie animale et la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie humaine<ref group=note>C'est le premier cas de transmission d'une ESST animale à l'Homme. En effet, on n'a jamais démontré que la tremblante du mouton, connue déjà depuis de nombreuses années, pouvait se transmettre à l'Homme.</ref>. Ce lien a été démontré en laboratoire en comparant les plaques amyloïdes présentes dans le cerveau de singes auxquels on avait inoculé la maladie et celles des jeunes gens morts de la maladie, qui se sont révélées strictement identiques. La forme humaine de l'ESB ressemble sous ses grands traits à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais s'en distingue par quelques différences cliniques et [[anatomie|anatomiques]]. Ainsi, elle affecte des patients plus jeunes (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans pour la maladie classique) et a une évolution relativement plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois)<ref name="OMS"/>. Les premiers symptômes sont des troubles [[Neuropsychiatrie|neuropsychiatriques]], parfois suivis d'une [[dépression (psychiatrie)|dépression]] brutale ou d'une profonde [[anxiété]]. Le malade est fatigué, a des douleurs parfois importantes. Au bout de quelque temps dans l'évolution de la maladie, qui n'est pas continue dans le temps et peut connaître des périodes de stabilité relative, les troubles neurologiques se font plus pressants. Le malade perd la [[Mémoire (psychologie)|mémoire]] et le sens de l’orientation et son comportement devient anormal. Puis, il ne parvient plus à coordonner ses mouvements qui sont brusques et parfois involontaires. Il finit par décéder de la maladie. La maladie peut être transmise à l'Homme s'il consomme de la [[viande]] ou des tissus issus d'animaux contaminés. Après l'ingestion du prion, celui-ci pénètre dans les formations lymphoïdes des [[intestin]]s, notamment les [[plaque de Peyer|plaques de Peyer]], dans lesquelles il peut se répliquer. Il progresse ensuite dans les [[nerf]]s au rythme d’un millimètre par jour, pour finalement atteindre la [[moelle épinière]] puis le [[cerveau]] où il provoque des lésions caractéristiques. Toutefois, certains paramètres de l'[[infection]] restent mal connus, comme la dose infectieuse, la durée d'incubation chez l'Homme et la manière avec laquelle le prion pénètre dans les nerfs<ref name="Sénat">{{fr}} {{lien web | auteur=Gérard DERIOT et Jean BIZET. |titre=Rapport de la commission d’enquête sur les conditions d’utilisation des farines animales dans l’alimentation des animaux d’élevage et les conséquences qui en résultent pour la santé des consommateurs | date=15 mai 2001 | éditeursite=Sénat | url=http://www.senat.fr/rap/r00-321-1/r00-321-1.html | consulté le=2 avril 2009}}.</ref>.

En 2016, on estime que la maladie a fait 231 victimes, dont 178 au [[Royaume-Uni]], 27 en [[France]], 5 en [[Espagne]], 4 en [[Irlande (pays)|Irlande]] et aux [[États-Unis]], 3 aux [[Pays-Bas]] et en Italie, 2 au [[Portugal]] et au Canada, et 1 au [[Japon]], à [[Taïwan]] et en [[Arabie saoudite]]<ref>{{en}} {{lien web |langue=en| titre=Variant CJD Cases Worldwide | url=http://www.cjd.ed.ac.uk/documents/worldfigs.pdf | consulté le=2016-8-18}}.</ref>. On ne sait pas réellement combien de victimes fera la maladie à terme car la durée d'incubation chez l'Homme est variable et mal connue<ref>{{fr}} {{lien web | url=http://www.e-sante.fr/cerveau-neurologie-creutzfeldt-jacob-epidemie-francaise-vache-folle-faible-NN_4930-31-1.htm | titre=Creutzfeldt-Jacob : l'épidémie française de vache folle reste faible | éditeur=e-santé | consulté le=29 avril 2009}}.</ref>.

Il existe différentes ESST qui touchent d'autres [[ruminant]]s, sans qu'aucun lien direct ne soit prouvé avec l'ESB. Parmi ces maladies, on compte notamment la tremblante du mouton, qui touche les petits ruminants. Aucun cas de transmission de cette maladie à l'Homme n'a jamais été répertorié. La cachexie chronique/''[[Chronic Wasting Disease]]'' (CWD) fait également partie de la famille des ESST. Elle affecte principalement les [[États-Unis]] et dans une moindre mesure le [[Canada]]. Cette maladie à prion décime, que ce soit en fermes d'élevage ou dans la nature, les [[cervidé]]s. Ceux-ci présentent les mêmes symptômes que les bovidés atteints de la maladie de la vache folle, mais la maladie évolue plus rapidement vers la mort<ref>{{article|langue=en}}{{article|titre=Chronic wasting disease in deer and elk in North America | auteur=E.S. Williams, M.W. Miller | périodique=Revue scientifique et technique | éditeur=Office international des épizooties | année=2002 | volume=21 | pages=305-316}}.</ref>. Le ministère de l'agriculture des États-Unis ([[USDA]]) a organisé de gigantesques [[Battue (chasse)|battue]]s, requérant l'aide de [[Chasse|chasseurs]], dans le but d'éradiquer ce mal ({{formatnum:unité|10000|cervidés}} cervidés abattus et incinérés au Colorado en 2004), qui se révèle incontrôlable. Plusieurs chasseurs ont été atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais le gouvernement américain se refuse à faire un lien avec la « maladie du cerf fou », tout comme avec les récents cas de maladie de la vache folle découverts aux États-Unis (deux) en 2004-05 ou au Canada.

{{Références | colonnes = 2}}

wiktwiktionary=|encéphalopathie spongiforme bovine|<!--Wiktionnaire-->

* {{ouvrageOuvrage|auteurauteur1=Philippe Duneton et [[Martin Hirsch]]|titre=L’Affolante histoire de la vache folle|éditeur=Jacob Duvernet|dateannée=1996|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}.

* {{ouvrageOuvrage|auteurauteur1=Jill-Patrice Cassuto|titre=De la maladie de la vache folle à celle de Creutzfeld Jakob|éditeur=Odile Jacob|dateannée=1999|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}.

* {{ouvrageOuvrage|auteurauteur1=Francis Chateauraynaud et |auteur2=Didier Torny|titre=Les Sombres précurseurs. Une sociologie pragmatique de l'alerte et du risque|éditeur=EHESS|dateannée=1999|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}.

* {{ouvrageOuvrage|auteurauteur1=Pierre-Marie Lledo|titre=Histoire de la vache folle|éditeur=Presses Universitairesuniversitaires de France|dateannée=2001|pages totales=|isbn=|lire en ligne=}}.

* {{ouvrageOuvrage | auteur1=Institut de l'Élevage | titre=Maladies des bovins | auteursous-titre=Institutmanuel de l'Élevagepratique | éditionéditeur=France Agricole | année=avril 2000 | pages totales=540 | isbn=978-2-85557-048-8 | isbn2=2-85557-048-4}}.

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