「常染色体劣性多発性嚢胞腎」の版間の差分

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{{出典の明記|date=2015年1月28日 (水) 14:40 (UTC)}}
{{Medical}}
 
{{Infobox disease
| Name = 常染色体劣性多発性嚢胞腎
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[[Image:autorecessive.svg|thumb|right| ARPKD は常染色体劣性遺伝形式をとる]]
 
'''常染色体劣性多発性嚢胞腎'''(''Autosomal じょうせんしょくたいれっせいたはつせいのうほうじん、{{Lang-en-short|autosomal recessive polycystic kidney disease'', '''ARPKD'''}})は、腎疾患のひとつ。
 
'''常染色体劣性多発性嚢胞腎'''(''Autosomal recessive polycystic kidney disease'', '''ARPKD''')は、腎疾患のひとつ。
 
[[多発性嚢胞腎]]の1タイプであり、新生児にみられ羊水過少による肺低形成などを伴い[[ポッター症候群]]のⅠ型に分類される<ref name="byoumie8">『病気がみえる 〈vol.8〉 腎・泌尿器』 P318~P319 メディックメディア社発行 ISBN 978-4896324143</ref>。
 
== 概要 ==
[[多発性嚢胞腎]](PKD)一つであり、[[常染色体劣性遺伝]]により起こり、[[集合管]]由来の2mm2 [[ミリメートル|mm]]以内の微細な嚢胞が放射線状に多発する<ref name="byoumie8"/>。頻度は10000人~40000から40000人に一人、出生前から新生児期にみられる<ref name="byoumie8"/>。
 
新生児に見られるため、多発性嚢胞腎の幼児型と呼ばれる<ref name="nanzan">南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294</ref>。
 
== 原因 ==
原因遺伝子はPKHD1 (6番染色体短腕)<ref name="byoumie8"/>。
 
== 治療 ==
有効な治療はなく、[[療法]]となる<ref name="byoumie8"/>。
 
== 脚注 ==
{{脚注ヘルプ}}
<references />
 
== 関連項目 ==
* [[ポッター症候群]]
* [[嚢胞性腎疾患]]
* [[常染色体優性多発性嚢胞腎]]
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{{Medical-stub}}
 
[[en:Autosomal recessive polycystic kidney]]
[[fr:Polykystose rénale type récessif]]
[[it:Malattia policistica renale autosomica recessiva]]