「腫瘍随伴症候群」の版間の差分
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{{Infobox disease |
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{{medical}} |
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| Name = 腫瘍随伴症候群 |
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{{出典の明記}} |
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'''腫瘍随伴症候群'''(しゅようずいはんしょうこうぐん、Paraneoplastic syndrome:PNS)とは、癌がつくり出したホルモンやサイトカイン、その他のタンパク質などの物質が、血流に入って体内を循環することでおこる症候群。 |
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| Caption = |
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'''腫瘍随伴症候群'''(しゅようずいはんしょうこうぐん、{{Lang-en-short|paraneoplastic syndrome}})、パラネオプラスティック症候群とは、[[癌]]によって引き起こされる[[疾患]]または[[症候学|症候]]であり、{{仮リンク|圧迫所見|en|mass effect (medicine)}}を除く概念であり、癌細胞が存在することにより局所的にもたらされる作用も除外される<ref>[https://books.google.co.jp/books?id=TGFmbuOFot0C&dq=darnell+posner&source=gbs_navlinks_s&redir_esc=y&hl=ja Paraneoplastic Syndromes, 2011, Darnell & Posner]</ref>。これらの現象は腫瘍細胞が分泌する[[液性免疫|体液性因子]]<small>[[:en:Humoral immunity|(英語版)]]</small>([[ホルモン]]や[[サイトカイン]]による)や[[腫瘍]]に対する免疫応答に基づく。腫瘍随伴症候群は主に中年期または高齢の患者に見られ、[[肺癌]]、[[乳癌]]、[[卵巣癌]]、[[悪性リンパ腫|リンパ腫]]で多い<ref>[http://www.ninds.nih.gov/disorders/paraneoplastic/paraneoplastic.htm NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Page] National Institute of Neurological Disorders and Stroke</ref>。腫瘍随伴症候群は病因となる[[悪性腫瘍]]の確定診断に先立って見られることが多い。このパラダイムでは、腫瘍細胞は(神経蛋白質等の){{仮リンク|腫瘍拒絶抗原|en|tissue-restricted antigens}}<small>[[:en:Autoimmune regulator|(参考)]]</small>を発現し、部分的に(時には完全に)有効な抗腫瘍免疫反応を惹起<ref>{{cite |journal=Lancet |author=Darnell,R.B., DeAngelis,L.M. |title=Regression of small-cell lung carcinoma in patients with paraneoplastic neuronal antibodies |volume=341|issue=8836 |pages=21–22 |year=1993 |pmid= 8093269}}</ref>して腫瘍増殖を抑制し、症状を軽減する<ref>{{cite |journal=Current Opinion in Immunology | |
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author=Roberts,W.K., Darnell,R.B. |title=Neuroimmunology of the paraneoplastic neurological degenerations |volume=16|issue=5 |pages=616–622 |year=2004 |pmid= 15342008 |doi=10.1016/j.coi.2004.07.009}}</ref><ref>{{cite |journal=Nature Reviews Cancer |author=Albert,M.A., Darnell,R.B. |title=Paraneoplastic neurological degenerations: keys to tumour immunity |volume=4|issue=1 |pages=36–44 |year=2004 |pmid= 14708025}}</ref>。患者は、腫瘍免疫が破綻して[[免疫寛容]]の状態になりその(例えば神経細胞)の蛋白質を発現する正常な組織が攻撃され始めたときに初めて受診しようと考える。 |
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腫瘍随伴症候群はPNSと略されることが多いが、PNSは「[[末梢神経系]]」の意味で用いられることのほうが多い。 |
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[[de:Paraneoplastisches Syndrom]] |
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[[en:Paraneoplastic syndrome]] |
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== 分類 == |
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[[es:Síndrome paraneoplásico]] |
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腫瘍随伴症候群は4つの主カテゴリーに分類することができる。「内分泌系」、「神経系」、「皮膚粘膜系」、「血液系」であるが、このカテゴリーに入らないものもある。 |
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[[pl:Zespół paraneoplastyczny]] |
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[[pt:Síndrome paraneoplásica]] |
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[[tr:Paraneoplastik sendrom]] |
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! 症状分類 !! 症状 !! 原因となる主な癌腫 !! 発現メカニズム |
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[[zh:腫瘤伴隨症候群]] |
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! [[クッシング症候群]] |
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* [[肺癌|小細胞肺癌]]<ref name=Kumar6-5> Table 6-5 in: {{cite book |author=Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson |title=Robbins Basic Pathology|publisher=Saunders |location=Philadelphia |year= 2007|pages= |isbn=1-4160-2973-7 |oclc= |doi=}} 8th edition</ref> |
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* [[膵癌]]<ref name=Kumar6-5/> |
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* [[卵巣腫瘍]]<ref name=Kumar6-5/> |
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| 「血液系」を参照 |
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! [[アルドステロン症]] |
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* {{仮リンク|副腎腺腫|en|Adrenal adenoma}} / [[原発性アルドステロン症|コン症候群(原発性アルドステロン症)]] |
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* [[非ホジキンリンパ腫]] |
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* [[卵巣腫瘍]] |
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* 肺性 |
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| [[アルドステロン]]<ref>Mulatero P, Rabbia F, Veglio F. [http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJM200105173442017 "Paraneoplastic hyperaldosteronism associated with non-Hodgkin's lymphoma."], ''[[New England Journal of Medicine]]''. 2001 May 17;344(20):1558-9. Retrieved on 29 August 2012.</ref> |
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!rowspan=8| 神経系<ref>{{MeshName|Nervous+system+paraneoplastic+syndromes}}</ref> |
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! [[重症筋無力症|ランバート・イートン症候群]](LEMS) |
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* [[肺癌|小細胞肺癌]] |
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! 傍腫瘍性小脳変性症<small>([[:en:Paraneoplastic cerebellar degeneration|英語版]])</small> |
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* [[卵巣腫瘍]] |
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* [[乳癌]] |
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* [[ホジキンリンパ腫]] |
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! [[脳脊髄炎]] |
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|脳炎、脊髄炎 |
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* [[肺癌|小細胞肺癌]] |
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! 脳幹脳炎 |
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! {{仮リンク|眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調|en|Opsoclonus myoclonus ataxia}} |
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* [[乳癌]] |
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* [[卵巣腫瘍]] |
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* [[肺癌|小細胞肺癌]] |
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* [[神経芽細胞腫]](小児) |
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| [[RNA結合タンパク質]]Nova-1に対する自己免疫反応<ref>{{cite journal | author=Buckanovich RJ, Posner JB, Darnell RB |title=Nova, the paraneoplastic Ri antigen, is homologous to an RNA-binding protein and is specifically expressed in the developing motor system |journal=Neuron |volume=11 |issue= 4 |pages= 657–72 |year= 1993 |pmid= 8398153 |doi=10.1016/0896-6273(93)90077-5 }}</ref> |
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! [[抗NMDA受容体抗体脳炎]] |
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* [[奇形腫]]<ref name="pmid17262855">{{cite journal |author=Dalmau J |title=Paraneoplastic Anti–N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis Associated with Ovarian Teratoma |journal=Ann. Neurol. |volume=61 |issue=1 |pages=25–36 |date=January 2007 |pmid=17262855 |pmc=2430743 |doi=10.1002/ana.21050 |url= |author-separator=, |author2=Tüzün E |author3=Wu HY |display-authors=3 |last4=Masjuan |first4=Jaime |last5=Rossi |first5=Jeffrey E. |last6=Voloschin |first6=Alfredo |last7=Baehring |first7=Joachim M. |last8=Shimazaki |first8=Haruo |last9=Koide |first9=Reiji}}</ref> |
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|[[NMDA型グルタミン酸受容体|NMDA型受容体]]サブユニットに対する自己免疫反応 |
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! [[皮膚筋炎|多発性筋炎]] |
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* [[非ホジキンリンパ腫]] |
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* [[肺癌]] |
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* [[膀胱癌]] |
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! {{仮リンク|黒色表皮腫|en|Acanthosis nigricans}} |
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* [[肺癌|気管支原性肺癌]]<ref name=Kumar6-5/> |
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* [[卵巣腫瘍]] |
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* [[膵癌]] |
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* [[胃癌]] |
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* [[大腸癌|結腸直腸癌]] |
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* [[非ホジキンリンパ腫]]<ref name="Catherine L Hill">{{cite journal|title=Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study|doi=10.1016/S0140-6736(00)03540-6|url=http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(00)03540-6/abstract|year=2001|last1=Hill|first1=Catherine L|last2=Zhang|first2=Yuqing|last3=Sigurgeirsson|first3=Bardur|last4=Pukkala|first4=Eero|last5=Mellemkjaer|first5=Lene|last6=Airio|first6=Antti|last7=Evans|first7=Stephen R|last8=Felson|first8=David T|journal=The Lancet|volume=357|issue=9250|pages=96|pmid=11197446}}</ref> |
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| 免疫学的機序<ref name=Kumar6-5/> |
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!rowspan=4| その他 |
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* 各種癌<ref name=Kumar6-5/> |
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* [[腫瘍免疫#腫瘍抗原|腫瘍抗原]]<ref name=Kumar6-5/> |
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! [[軟化|腫瘍性骨軟化症]] |
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* {{仮リンク|血管外皮細胞腫|en|Hemangiopericytoma}} |
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* {{仮リンク|リン酸塩漏出性間葉腫瘍|en|Phosphaturic mesenchymal tumor}}<ref name="TIO">{{cite journal |author= Zadik Y, Nitzan DW |title=Tumor induced osteomalacia: A forgotten paraneoplastic syndrome? |journal=Oral Oncol |volume= 48|issue= 2|pages= e9–10|date=October 2011 |pmid=21985764 |doi=10.1016/j.oraloncology.2011.09.011 }}</ref> |
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* [[線維芽細胞増殖因子|FGF]]-23 |
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! {{仮リンク|シュタウファー症候群(肝機能異常)|en|Stauffer syndrome}} |
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* [[腎細胞癌]] |
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! [[腫瘍熱]]<ref>Zell JA, Chang JC. Neoplastic fever: a neglected paraneoplastic syndrome. {{PMID|15864658}}</ref> |
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== 神経学的症状について == |
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{{main|傍腫瘍性神経症候群}} |
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腫瘍随伴症候群のうち最も重大なものは傍腫瘍性神経症候群(PND)である<ref>{{cite journal |author=Rees JH |title=PARANEOPLASTIC SYNDROMES: WHEN TO SUSPECT, HOW TO CONFIRM, AND HOW TO MANAGE |journal=J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr. |volume=75 Suppl 2 |issue= Suppl 2|pages=ii43–50 |year=2004 |pmid=15146039 |doi=10.1136/jnnp.2004.040378 |pmc=1765657}}</ref>。この病態は中枢および末梢神経に、時に変性的に作用する<ref>{{cite journal |author=Darnell RB, Posner JB |title=Paraneoplastic syndromes affecting the nervous system |journal=Semin Oncol |volume=33 |issue=3 |pages=270–98 |year=2006 |pmid= 16769417 |doi=10.1053/j.seminoncol.2006.03.008}}</ref>。一方で他の病態([[重症筋無力症|ランバート・イートン症候群]](LEMS)等)は対症療法または腫瘍の治療により改善することがある。傍腫瘍性神経症候群の症状としては、[[失調|運動失調]](歩行困難等)、[[めまい|眩暈]]、病的[[眼球振盪]]、[[嚥下]]困難、[[筋緊張]]低下、運動協調性低下、{{仮リンク|不明瞭発語|en|Dysarthria}}、[[健忘]]、視覚異常、[[睡眠障害]]、[[認知症]]、四肢感覚脱失が挙げられる。傍腫瘍性神経症候群を伴う主な癌種は、[[乳癌]]、[[卵巣腫瘍]]であるが、他の癌腫でも発現し得る。 |
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治療法としては、下記のようなものがある。 |
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# 化学療法、放射線、手術等による原因癌腫の治療 |
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# 神経変性の軽減または悪化遅延化。<br/>症状回復のためには迅速な診断と治療が決定的に重要である。これらの症候群は比較的稀であるので、PNDを観察・治療した医師は非常に少ない。そのため、腫瘍随伴神経疾患の治療の経験を持つ専門家と連携することが重要となる。 |
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== 出典 == |
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{{Reflist|colwidth=30em}} |
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[[Category:腫瘍学]] |
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[[Category:がん (悪性腫瘍)]] |
2024年6月18日 (火) 12:00時点における最新版
腫瘍随伴症候群 | |
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概要 | |
診療科 | 腫瘍学 |
分類および外部参照情報 | |
DiseasesDB | 2064 |
eMedicine | med/1747 |
MeSH | D010257 |
腫瘍随伴症候群(しゅようずいはんしょうこうぐん、英: paraneoplastic syndrome)、パラネオプラスティック症候群とは、癌によって引き起こされる疾患または症候であり、圧迫所見を除く概念であり、癌細胞が存在することにより局所的にもたらされる作用も除外される[1]。これらの現象は腫瘍細胞が分泌する体液性因子(英語版)(ホルモンやサイトカインによる)や腫瘍に対する免疫応答に基づく。腫瘍随伴症候群は主に中年期または高齢の患者に見られ、肺癌、乳癌、卵巣癌、リンパ腫で多い[2]。腫瘍随伴症候群は病因となる悪性腫瘍の確定診断に先立って見られることが多い。このパラダイムでは、腫瘍細胞は(神経蛋白質等の)腫瘍拒絶抗原(参考)を発現し、部分的に(時には完全に)有効な抗腫瘍免疫反応を惹起[3]して腫瘍増殖を抑制し、症状を軽減する[4][5]。患者は、腫瘍免疫が破綻して免疫寛容の状態になりその(例えば神経細胞)の蛋白質を発現する正常な組織が攻撃され始めたときに初めて受診しようと考える。
腫瘍随伴症候群はPNSと略されることが多いが、PNSは「末梢神経系」の意味で用いられることのほうが多い。
分類[編集]
腫瘍随伴症候群は4つの主カテゴリーに分類することができる。「内分泌系」、「神経系」、「皮膚粘膜系」、「血液系」であるが、このカテゴリーに入らないものもある。
症状分類 | 症状 | 原因となる主な癌腫 | 発現メカニズム |
---|---|---|---|
内分泌系[6] | |||
クッシング症候群 | 異所性ACTHおよびACTH様物質 | ||
SIADH | 抗利尿ホルモン[7] | ||
高カルシウム血症 | PTHrP(副甲状腺ホルモン関連ペプチド), TGF-α, TNF, IL-1[7] | ||
低血糖症 | インスリン、インスリン様物質[7]、IGF-II | ||
カルチノイド症候群 | セロトニン、ブラジキニン[7] | ||
多血症 | 「血液系」を参照 | ||
アルドステロン症 | アルドステロン[8] | ||
神経系[9] | ランバート・イートン症候群(LEMS) | 免疫学的機序 | |
傍腫瘍性小脳変性症(英語版) | |||
脳脊髄炎 | 脳炎、脊髄炎 | ||
辺縁系脳炎 | |||
脳幹脳炎 | |||
眼球クローヌス・ミオクローヌス運動失調 | RNA結合タンパク質Nova-1に対する自己免疫反応[10] | ||
抗NMDA受容体抗体脳炎 | NMDA型受容体サブユニットに対する自己免疫反応 | ||
多発性筋炎 | |||
皮膚粘膜系[12] | 黒色表皮腫 | ||
皮膚筋炎 | 免疫学的機序[7] | ||
レーザー-トレラー徴候 | |||
壊死融解性移動性紅斑 | グルカゴノーマ | ||
スウィート症候群(急性熱性好中球性紅斑皮膚症)(英語版) | |||
皮膚乳頭腫症 | |||
壊疽性膿皮症 | |||
後天性汎発性多毛症 | |||
血液系[14] | 顆粒球増多症 | G-CSF | |
多血症 | エリスロポエチン分泌[7] | ||
トルーソー症候群 | 血栓形成を促進するムチン[7]等 | ||
非細菌性血栓性心内膜炎 |
|
凝固性亢進[7] | |
貧血 | 不明[7] | ||
その他 | 膜性腎症 |
|
|
腫瘍性骨軟化症 |
| ||
シュタウファー症候群(肝機能異常) | |||
腫瘍熱[16] |
神経学的症状について[編集]
腫瘍随伴症候群のうち最も重大なものは傍腫瘍性神経症候群(PND)である[17]。この病態は中枢および末梢神経に、時に変性的に作用する[18]。一方で他の病態(ランバート・イートン症候群(LEMS)等)は対症療法または腫瘍の治療により改善することがある。傍腫瘍性神経症候群の症状としては、運動失調(歩行困難等)、眩暈、病的眼球振盪、嚥下困難、筋緊張低下、運動協調性低下、不明瞭発語、健忘、視覚異常、睡眠障害、認知症、四肢感覚脱失が挙げられる。傍腫瘍性神経症候群を伴う主な癌種は、乳癌、卵巣腫瘍であるが、他の癌腫でも発現し得る。
治療法としては、下記のようなものがある。
- 化学療法、放射線、手術等による原因癌腫の治療
- 神経変性の軽減または悪化遅延化。
症状回復のためには迅速な診断と治療が決定的に重要である。これらの症候群は比較的稀であるので、PNDを観察・治療した医師は非常に少ない。そのため、腫瘍随伴神経疾患の治療の経験を持つ専門家と連携することが重要となる。
出典[編集]
- ^ Paraneoplastic Syndromes, 2011, Darnell & Posner
- ^ NINDS Paraneoplastic Syndromes Information Page National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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