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本疾患は、主に日本から提唱されてきた疾患概念で、[[自己免疫性膵炎]]の患者に、血清[[IgG4]]高値が認められ、これに[[膵臓]]以外の臓器病変を伴うものが報告されてきた。その後、[[シェーグレン症候群]]に類似して耳下腺・顎下腺・涙腺の対称性の腫張を呈する症例に、血清[[IgG4]]高値が認められることが報告され、類似の病理所見を呈することが報告され、提唱されてきた。 |
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以下の疾患を呈してくる |
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*[[ミクリッツ病]]（Mikulicz disease） |
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*[[自己免疫性膵炎]]（AIP） |
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*後腹膜線維症 |
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*[[シェーグレン症候群]] |
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*[[自己免疫疾患]] |
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*[[膠原病]] |
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2010年10月14日 (木) 04:08時点における版
IgG4関連疾患（－かんれんしっかん、英：IgG4 related disease）とは、血清のIgG4高値と多臓器の炎症を呈する疾患概念。
IgG4関連多臓器リンパ増殖症候群（英：IgG4 related multiorgan lymphoproliferative syndrome：IgG4+MOLPS）と提唱されている。
自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。
歴史
本疾患は、主に日本から提唱されてきた疾患概念で、自己免疫性膵炎の患者に、血清IgG4高値が認められ、これに膵臓以外の臓器病変を伴うものが報告されてきた。その後、シェーグレン症候群に類似して耳下腺・顎下腺・涙腺の対称性の腫張を呈する症例に、血清IgG4高値が認められることが報告され、類似の病理所見を呈することが報告され、提唱されてきた。
病理
臨床像
以下の疾患を呈してくる