Rumień wielopostaciowy

Rumień wielopostaciowy, EM (od łac. i ang. erythema multiforme) – zespół nadwrażliwości, o różnym nasileniu, na różnorodne czynniki (infekcyjne, chemiczne, leki).

Rumień wielopostaciowy
erythema multiforme
Klasyfikacje
ICD-10

L51

Rumień wielopostaciowy w reakcji na antybiotyk
Zespół Stevensa-Johnsona

W zależności od przebiegu rozróżnia się trzy formy:

  • rumień wielopostaciowy mniejszy (erythema multiforme minor) – rumieniowo-obrzękowe zmiany, zwykle w kształcie pierścieni znajdujące się na dystalnych częściach kończyn, choć mogą również zajmować skórę innych okolic oraz błony śluzowe. Zmiany często się z sobą zlewają. W obrębie zmian mogą pojawiać się pęcherze, które – pękając – tworzą nadżerki.
  • zespół Stevensa-Johnsona (erythema multiforme major), ZSJ, SJS (od ang. Stevens-Johnson syndrome) – zmianami pierwotnymi są nietrwałe pęcherze pojawiające się na błonach śluzowych, głównie jamy ustnej i narządów płciowych. Pęcherze, pękając, tworzą bolesne nadżerki. Chorobie towarzyszą niespecyficzne objawy ogólne (gorączka, bóle stawowe). Częstość występowania to od 1 do 3 przypadków na milion osób na rok. Umieralność wynosi około 5%[1].
  • toksyczną nekrolizę naskórka – najcięższa z postaci rumienia wielopostaciowego. Objawia się erytrodermią. Na skórze pojawiają się pęcherze podnaskórkowe, które po pęknięciu tworzą sączące nadżerki, a naskórek spełza całymi płatami („jak mokra bibuła po szybie”). Częstość występowania to 1–1,4 przypadku na milion osób na rok. Umieralność wynosi od 30% do 35%[1].

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona i toksycznej nekrolizy naskórka

edytuj
  • intensywny nadzór w ośrodku leczenia oparzeń
  • kontrola równowagi elektrolitowej i gospodarki wodnej (zmiany chorobowe powodują utratę wody i elektrolitów)
  • plazmafereza, duże dawki immunoglobulin (400[mg]/kg/dobę) i cyklosporyny
  • podawanie kortykosteroidów (opinie podzielone; według pracy Fine zaleca się 1–2 mg/kg/d prednizonu, pod warunkiem podania w ciągu pierwszych 72 godzin od wystąpienia objawów)

Rumień wielopostaciowy bywa jednym z niepożądanych skutków stosowania wielu leków z różnych grup, w tym sulfonamidów (mogą powodować zespół Stevensa-Johnsona lub toksyczną nekrolizę naskórka)[2], barbituranów, salicylanów.

Klasyfikacja ICD10

edytuj
kod ICD10 nazwa choroby
ICD-10: L51 Rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.0 Niepęcherzowy rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.1 Pęcherzowy rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.2 Toksyczna nekroliza naskórka
ICD-10: L51.8 Inny rumień wielopostaciowy
ICD-10: L51.9 Rumień wielopostaciowy nieokreślony

Przypisy

edytuj
  1. a b Zespoły Stevens-Johnsona i Lyella – występowanie, patogeneza, obraz kliniczny i zasady postępowania – Andrzej Dziedziczko, Michał Przybyszewski, Andrzej Kuźmiński (Katedra i Klinika Alergologii i Chorób Wewnętrznych, Collegium Medicum w Bydgoszczy Uniwersytetu im. Mikołaja Kopernika w Toruniu)
  2. Ernst Mutschler: Kompendium farmakologii i toksykologii Mutschlera. Wrocław: MedPharm Polska, 2008, s. 389. ISBN 978-83-60466-42-1.

Bibliografia

edytuj
  • Jabłońska, Stefania; Majewski, Sławomir: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3367-5.