Primary systemic vasculitides can be observed at any age. Some vasculitides occur preferentially in childhood, such as Kawasaki syndrome or immunoglobulin A (IgA) vasculitis, whereas others, such as giant cell arteritis, occur beyond the age of 50 years. Vasculitides occurring in childhood or adolescence and adulthood may have different phenotypes, different disease courses and outcomes depending on the age of manifestation. For example, those with Takayasu arteritis beginning in adolescence have different vascular involvement, a higher degree of systemic inflammation and a more aggressive course of disease than those with adult-onset disease. In contrast, IgA vasculitis is more severe in adults than in children. The causes for the age predilections and different age-dependent disease manifestations have not yet been clarified. The therapeutic principles are similar for vasculitides occurring in children or adolescents and adults. The first international evidence-based treatment recommendations are now available for juvenile vasculitides, although the evidence for certain forms of treatment is still very limited. The treatment of adult vasculitides can be guided by numerous national and international guidelines and recommendations. Many vasculitides carry a high risk of morbidity and mortality and the timely detection and treatment are therefore necessary. In this article, similarities and differences in the clinical presentations, treatment, courses and prognosis of vasculitides in children or adolescents and adults are discussed.
Primäre systemische Vaskulitiden werden in jedem Lebensalter beobachtet. Einige kommen bevorzugt im Kindesalter vor wie das Kawasaki-Syndrom oder die Ig(Immunglobulin)A-Vaskulitis, andere wie die Riesenzellarteriitis hingegen erst jenseits eines Alters von 50 Jahren. Vaskulitiden, die im Kindes- oder Jugendalter und im Erwachsenenalter auftreten, können sich in Abhängigkeit vom Manifestationsalter phänotypisch unterschiedlich ausprägen und in den Krankheitsverläufen und Outcomes differieren. So weisen im Jugendalter an einer Takayasu-Arteriitis Erkrankte eine andere Gefäßbeteiligung, ein höheres Ausmaß der systemischen Entzündung und einen aggressiveren Verlauf der Vaskulitis als im Erwachsenenalter Erkrankte auf. Demgegenüber verläuft die IgA-Vaskulitis bei Erwachsenen schwerwiegender als bei Kindern. Die Ursachen für die Altersprädilektionen und unterschiedlichen altersabhängigen Krankheitsausprägungen sind bisher nicht geklärt. Die therapeutischen Grundprinzipien sind bei den im Kindes- oder Jugendalter und im Erwachsenenalter auftretenden Vaskulitiden ähnlich. Erste internationale evidenzbasierte Handlungsempfehlungen liegen inzwischen für die juvenilen Vaskulitiden vor, wobei die Evidenz für bestimmte Therapien noch sehr begrenzt ist. Die Therapie der adulten Vaskulitiden kann sich an zahlreichen nationalen und internationalen Leitlinien und Empfehlungen orientieren. Viele Vaskulitiden bergen ein hohes Risiko für Morbidität und Sterblichkeit, ihre rechtzeitige Erkennung und Behandlung sind deshalb vonnöten. An Beispielen wird in diesem Beitrag auf Gemeinsamkeiten und Unterschiede in der klinischen Präsentation, Therapie sowie in Verlauf und Prognose von Vaskulitiden im Kindes- oder Jugendalter und Erwachsenenalter eingegangen.
Keywords: Granulomatosis with polyangiitis; Immunoglobulin A vasculitis; Polyarteritis nodosa; Takayasu arteritis.
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