Background: Ultrasound examination of the salivary glands (SG) is a quick and noninvasive method to detect and semiquantitatively estimate typical changes in the large SG in Sjögren's syndrome (SS). The differential diagnosis of SS is difficult because several diseases and adverse effects of treatment have a similar clinical picture as SS with sicca syndrome and can even induce alterations in the SG (mimic diseases). Hence, for a long time an SG biopsy was regarded as the diagnostic procedure of choice, especially in SS‑A negative patients, whereas the significance of SD sonography is still controversially discussed.
Objective: Comparison of typical and atypical changes for SS in the salivary glands in ultrasound and associated histological sections.
Material and methods: This article describes six patient cases with antibody positive or negative SS with and without typical SS ultrasound patterns, SS-associated lymphoma, sarcoidosis and IgG4-associated disease. The findings of the sonographic examination of the parotid glands and the associated histology of the SD are explained and put into context.
Results: The SSA antibody positive patients with SS show a typical sonographic pattern with hypoechoic foci, especially if the disease has been present for a long time. This pattern can help support the diagnosis of SS. The ultrasound patterns of the mimic diseases sometimes differ significantly from the typical patterns of pSS. The histological examination of the SG helps to corroborate the diagnosis but low histological focus scores, in particular, require a critical synopsis of the clinical, serological and imaging findings.
Conclusion: Both salivary gland ultrasound and the histological examination of SG biopsies are justified in the diagnostics and differential diagnosis of SS and sicca syndrome.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Der Ultraschall der Speicheldrüsen (SD) ist eine schnell durchführbare und nichtinvasive Methode, Sjögren-Syndrom(SS)-typische Veränderungen der großen SD zu detektieren und semiquantitativ einzuschätzen. Die Differenzialdiagnose des SS ist komplex, da zahlreiche Krankheiten und Therapienebenwirkungen ein dem SS ähnliches klinisches Bild mit Sicca-Syndrom und z. T. Speicheldrüsenveränderungen verursachen können („Nachahmer-Erkrankungen“). Lange Zeit galt daher die SD-Biopsie, besonders bei SS-A-negativen Patienten, als Diagnostik der Wahl, während der Stellenwert der SD-Sonographie auch heute noch kontrovers diskutiert wird.
Ziel der arbeit: Es erfolgt eine Gegenüberstellung SS-typischer und -untypischer Veränderungen der Speicheldrüsen im Ultraschall und dazugehöriger histologischer Schnitte.
Material und methoden: Sechs Patientenfälle mit Antikörper-positivem bzw. -negativem SS mit und ohne SS-typischen Ultraschallbefund, SS-assoziiertem Lymphom, Sarkoidose sowie IgG4-assoziierter Erkrankung werden beschrieben. Die Befunde der sonographischen Untersuchung der Parotisdrüsen sowie die dazugehörige Histologie der SD werden erläutert und in Kontext gesetzt.
Ergebnisse: SS-A-Antikörper-positive Patienten mit SS weisen v. a. bei länger bestehender Erkrankung ein typisches sonographisches Muster mit echoarmen Foci auf. Dieses Muster kann die Diagnose eines SS untermauern helfen. Die Ultraschallmuster der Nachahmer-Erkrankungen unterscheiden sich teils deutlich von primäres Sjögren-Syndrom(pSS)-typischen Mustern. Die histologische Untersuchung der SD hilft bei der Diagnosefindung, jedoch bedürfen gerade niedrige histologische Fokus-Scores einer kritischen Zusammenschau der klinischen, serologischen und bildgebenden Befunde.
Diskussion: Sowohl der Speicheldrüsenultraschall als auch die histologische Aufarbeitung der Speicheldrüsenbiopsien haben eine Berechtigung in der SS-Diagnostik und Differenzialdiagnose des Sicca-Syndroms.
Keywords: Histology; Immunoglobulin G4; Sarcoidosis; Sicca syndrome; Sjögren‘s syndrome.
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