目的： 探讨鼻腔浆液黏液腺错构瘤的临床病理和免疫组织化学特征。 方法： 回顾性分析2019年7月至2023年3月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院诊断的4例鼻腔浆液黏液腺错构瘤，整理其组织学特征及免疫表型，并复习相关文献。 结果： 4例均为男性，年龄30~57岁（平均48岁），1例病变位于双鼻腔嗅裂、鼻中隔上部，1例位于右后鼻孔，1例位于鼻中隔后端，1例位于双中鼻道。临床症状主要表现为鼻塞。鼻内镜下为息肉样肿块。镜下见呼吸上皮下增生的浆液黏液腺呈小叶状或随机排列，部分病例合并呼吸上皮腺瘤样错构瘤。免疫组织化学结果显示呼吸上皮和浆液黏液腺均弥漫表达细胞角蛋白（CK）7。S-100蛋白和SOX10在浆液黏液腺成分中表达，呼吸上皮则阴性。4例中有3例浆液黏液腺缺乏肌上皮，p63阴性，1例呈腺体周围散在阳性。呼吸上皮则显示p63完整的基底细胞着色。 结论： 鼻腔浆液黏液腺错构瘤少见，可能与呼吸上皮腺瘤样错构瘤为同一病变谱系。诊断需结合组织学形态及免疫组织化学。因常缺乏肌上皮，与低级别非肠型腺癌的鉴别尤为重要，应避免漏诊或过诊断。.