Тетрада Фалло: відмінності між версіями
[перевірена версія] | [перевірена версія] |
Вилучено вміст Додано вміст
Addbot (обговорення | внесок) м Вилучення 18 інтервікі, відтепер доступних на Вікіданих: d:q1126831 |
вікіфікація |
||
(Не показані 12 проміжних версій 10 користувачів) | |||
Рядок 1:
{{Хвороба
|
|
|
|
|DiseasesDB = 4660 |
|ICD10 = {{ICD10|Q|21|3|q|20}} |
|ICD9 = {{ICD9|745.2}} |
|MedlinePlus = 001567 |
|eMedicineSubj = emerg |
|eMedicineTopic= 575 |
}}
'''Тетра́да Фалло́''' ({{lang-en|Tetralogy of Fallot}}) — [[Вроджені вади серця|вроджена вада серця]], що класично має 4 анатомічних компоненти: [[вентрикулосептальний дефект]], обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, [[декстрапозиція аорти|декстрапозицію аорти]] та гіпертрофію правого шлуночка серця.
Рядок 19 ⟶ 16:
{| border=0
|bgcolor=#efefef|'''[[1846]]'''
|Англійський лікар '''Томас Пікок''' (''Thomas Bevill Peacock'') при аутопсії пацієнта писав: «У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з'явилися через 3 місяці після народження.»
|-
|bgcolor=#efefef|'''[[1888]]'''
|Французький лікар '''Ет'єн-Луї Фалло''' (''Etienne-Louis Fallot'') вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади.<br
|-
|bgcolor=#efefef|'''[[1944]]'''
|Американський хірург '''Альфред Блелок''' (''Alfred Blalock'') у тісній співпраці з американським кардіологом '''Хелен Тауссіг''' (''Helen Brooke Taussig'') провів першу у світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець» (''end-to-end''), тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо [[Анастомоз Блелока-Тауссіг]].<ref>Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. ''JAMA'' 1945; 128:189.</ref> <br
|-
|bgcolor=#efefef|'''[[1962]]'''
|Німецький лікар '''Кліннер''' (''Klinner'') запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо [[Анастомоз Блелока-Тауссіг|Модифікований Анастомоз Блелока-Тауссіг]].<ref>Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. ''Thoraxchirurgie'' 1962; 10:68</ref>
Рядок 38 ⟶ 32:
4 анатомічних компоненти:
* '''[[Вентрикулосептальний дефект]] (ВСД)''' — дефект міжшлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД ({{lang-en|perimembranous VSD}}), м'язевий ВСД ({{lang-en|muscular VSD}}), подвійно-комітуючий ВСД ({{lang-en|doubly committed VSD}}) або юкстаартеріальний ВСД ({{lang-en|juxtaarterial VSD}})
* '''Обструкція вивідного тракту правого шлуночка''' — відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбінацій анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії
* '''[[Декстрапозиція аорти]]''' — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка
* '''Гіпертрофія правого шлуночка серця''' — гіпертрофія м'язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком
=== Асоціація з іншими вродженими вадами серця ===
ТФ може бути асоційована з [[Атрезія легеневої артерії|Атрезією легеневої артерії]], Вісутністю стулок клапану легеневої артерії, [[Атріовентрикулярний септальний дефект|Атріовентрикулярним септальним дефектом]], «Широкорозставленим» трикуспідальним клапаном ({{lang-en|"Straddling" tricuspid valve}}), аномаліями вінцевих артерій.
=== Асоціація з хромосомними аномаліями ===
'''47,XX/XY+13''' ([[Синдром Патау]])<br
'''47,XX/XY+18''' ([[Синдром Едвардса]])<br
'''47,XX/XY+21''' ([[Синдром Дауна]]) [[OMIM]] [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/dispomim.cgi?id=190685 190685]
== Патофізіологія ==
При ТФ в організмі людини не відбувається достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченої (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров'ю у лівому шлуночку серця через ВСД. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, так як кров із правого шлуночка не може вийти в легеневу артері, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це явище відомо, як право-лівий шунт.
== Ознаки та симптоми ==
[[Файл:Cyanotic neonate.jpg|215px|thumb|right|Ціаноз у новонародженого. Спостерігається синюшність шкіри]]
* '''[[Ціаноз]]''' — синюшність зовнішніх покривів тіла — Як правило постійний, але може бути непостійним із нападами задухи<br/> — У
* Помірний '''[[систолічний шум]]''' при аускультації серця — Шум може зникати час від часу<br/> — Подовжені шуми можуть бути аускультовані при доброму розвитку аорто-легеневих колатералей▼
* Загальні ознаки, що характерні для дітей з вродженими вадами серця: '''Відставання у фізичному розвитку''', '''Швидка втома при незначному фізичному навантаженні''', '''
▲— У 25 % новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутній, але може з'явитися через кілька тижнів, місяців та років, що пов'язано з розвитком інфундибулярного стенозу<ref name="kouch">Nicholas Kouchoukos , Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp ''Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery'' (2-Volume Set)"Churchill Livingstone" 08/2003 ISBN 0-443-07526-3</ref>
▲— Подовжені шуми можуть бути аускультовані при доброму розвитку аорто-легеневих колатералей
▲* '''Поліцитемія''' за рахунок еритроцитозу
▲* Загальні ознаки, що характерні для дітей з вродженими вадами серця: '''Відставання у фізичному розвитку''', '''Швидка втома при незначному фізичному навантаженні''', '''Підвищенна збудливість'''
== Діагностика ==
[[Файл:Ventricular Septal Defect.jpg|thumb|Вентрикулосептальний дефект|215px|right|На зображенні, що зроблено за допомогою ехокардіографії в доплерівському режимі — видно Ветрикулосептальний дефект, що пропускає крізь себе «кольоровий струмінь» — скид крові з лівого шлуночка у правий.]]
* '''[[Пульсоксиметрія]]''' та '''[[Аналіз газів артеріальної крові]]'''
Знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100
* Оглядова [[рентгенографія]] органів грудної порожнини — Серце має форму «черевика»<br/> — Недостатньо виражений легеневий судинний малюнок<br/> — Збільшення правого передсердя<br/> — Правостороння аортальна дуга (20-25 % пацієнтів)
* [[Електрокардіографія]] — Виявляє гіпертрофію правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо▼
* [[Ехокардіографія]] — Візуалізується [[вентрикулосептальний дефект]], декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночку
* [[Рентгенконтрастна катетеризація порожнин серця]] — Не обов'якова для всіх пацієнтів<br/> — Показана, якщо не вдається візуалізувати анатомічні компоненти вади<br/> — Показана пацієнтам з підвищеним легеневим судинним опором<br/> — У разі точнішої діагностики анатомії гілок леневої артерії<br/> — Для виявлення аорто-легеневих колатералей у разі [[Атрезія|атрезії]] легеневої артерії
▲— Виявляє гіпертрофію правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо
▲— Візуалізується [[вентрикулосептальний дефект]], декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночку<br />
* [[Комп'ютерна томографія]]
* [[Магнітно-резонансна томографія]]
== Лікування ==
25
=== Медикаментозне ===
Завданням
* Анальгетики — Морфіна сульфат (''Morphine sulfate'') — наркотичний анальгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, що сприяє доброму фізіологічному стану трахеобронхіального дерева.▼
* Агоністи альфа-адренорецепторів — Фенілефрін (''Neo-Synephrine'') проявляє вазоконстрикцію (''звуження'') [[артеріола|артеріол]], збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів [[задуха|задухи]], запобігаючи роботі право-лівого шунту та реверсує його на ліво-правий шунт.<ref>Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent
▲— Морфіна сульфат (''Morphine sulfate'') — наркотичний анальгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, що сприяє доброму фізіологічному стану трахеобронхіального дерева.
▲— Фенілефрін (''Neo-Synephrine'') проявляє вазоконстрикцію (''звуження'') [[артеріола|артеріол]], збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів [[задуха|задухи]], запобігаючи роботі право-лівого шунту та реверсує його на ліво-правий шунт.<ref>Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent , Lydia Cassorla, Dean B. Andropoulos ''Anesthesia for Congenital Heart Disease'' «Blackwell Publishing Limited» 2004 ISBN 1-4051-2060-6</ref>
=== Хірургічне ===
Більшість пацієнтів має адекватну сатурацію (напруження кисню в артеріальній крові 96-100
В останні часи у світі використовується '''рання радикальна корекція ТФ''' у віці до 1 року<ref>Richard A. Jonas
==
{{reflist|2}}
== Посилання ==
* [
* [https://web.archive.org/web/20070927222351/http://www.childrenshospital.org/cfapps/mml/index.cfm?CAT=subtopic&SUBTOPIC_ID=1088 Відеоматеріали кардіохірурічних операцій при корекціії Тетради Фалло] Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, USA▼
▲[http://www.serdechko.org.ua Відділ хірургічного лікування вроджених вад серця Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова ''www.serdechko.org.ua'']
{{Нормативний контроль}}
▲[http://www.childrenshospital.org/cfapps/mml/index.cfm?CAT=subtopic&SUBTOPIC_ID=1088 Відеоматеріали кардіохірурічних операцій при корекціії Тетради Фалло] Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, USA
▲{{Шаблон:Кардіохірургія}}
[[Категорія:Кардіохірургія]]
[[Категорія:Вроджені вади серця]]
|