Тетрада Фалло: відмінності між версіями

|Namename = Тетрада Фалло

|Зображеннязображення = Tetralogy_of_Fallot.svg

|Підписпідпис = <small>Порівняння анатомії нормального серця та анатомії серця з тетрадою ФалоФалло</small>

|Width розмір = 200

'''Тетра́да Фалло́''' ({{lang-en|Tetralogy of Fallot}}) -&nbsp;— [[Вроджені вади серця|вроджена вада серця]], що класично має 4 анатомічних компоненти: [[вентрикулосептальний дефект]], обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, [[декстрапозиція аорти|декстрапозицію аорти]] та гіпертрофію правого шлуночка серця.

|Англійський лікар '''Томас Пікок''' (''Thomas Bevill Peacock'') при аутопсії пацієнта писав: "«У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка...шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з'явилися через 3 місяці після народження." »<ref>Thomas Bevill Peacock ''Trans Path Soc London.'' 1846-7; 1:25</ref><br />

|Французький лікар '''Ет'єн-Луї Фалло''' (''Etienne-Louis Fallot'') вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади.<br />

|Американський хірург '''Альфред Блелок''' (''Alfred Blalock'') у тісній співпраці з американським кардіологом '''Хелен Тауссіг''' (''Helen Brooke Taussig'') провів першу ву світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець» (''end-to-end''), тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо [[Анастомоз Блелока-ТауссігаТауссіг]].<ref>Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. ''JAMA'' 1945; 128:189.</ref> <br />

|Німецький лікар '''Кліннер''' (''Klinner'') запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо [[Анастомоз Блелока-Тауссіг|Модифікований Анастомоз Блелока-ТауссігаТауссіг]].<ref>Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. ''Thoraxchirurgie'' 1962; 10:68</ref>

* '''[[Вентрикулосептальний дефект]] (ВСД)''' - — дефект міжшлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД ({{lang-en|perimembranous VSD}}), м'язевий ВСД ({{lang-en|muscular VSD}}), подвійно-комітуючий ВСД ({{lang-en|doubly committed VSD}}) або юкстаартеріальний ВСД ({{lang-en|juxtaarterial VSD}})

* '''Обструкція вивідного тракту правого шлуночка''' -&nbsp;— відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбінацій анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії <ref>Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. ''Cardiol Young''. 2005 15;38-47. PMID 15934690</ref>

* '''[[Декстрапозиція аорти]]''' - — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка

* '''Гіпертрофія правого шлуночка серця''' - — гіпертрофія м'язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком

=== Асоціація з генетичнимихромосомними захворюваннямианомаліями ===

*'''47,XX/XY+13''' ([[Синдром ДаунаПатау]])<br/>

[[imageФайл:Cyanotic neonate.jpg|215px|thumb|right|Ціаноз у новонародженого. Спостерігається синюшнісьсинюшність шкіри]]

[[ЗображенняФайл:Ventricular Septal Defect.jpg|thumb|Вентрикулосептальний дефект|215px|right|На зображенні, що зроблено за допомогою ехокардіографії в доплерівському режимі - — видно Ветрикулосептальний дефект, що пропускає крізь себе "«кольоровий струмінь" -» — скид крові з лівого шлуночка у правий.]]

* '''[[Пульсоксиметрія]]''' та кількісний склад'''[[Аналіз газів артеріальної крові]]'''

Знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100 %)

* Оглядова [[рентгенографія]] органів грудної порожнини&nbsp;— Серце має форму «черевика»<br/>&nbsp;— Недостатньо виражений легеневий судинний малюнок<br/>&nbsp;— Збільшення правого передсердя<br/>&nbsp;— Правостороння аортальна дуга (20-25&nbsp;% пацієнтів)

25&nbsp;% відсотків пацієнтів з діагнозом ТФ, яким '''не було надано кардіохірургічну допомогу''' гинуть на першому році життя, 40&nbsp;% у віці до 3-х років, 70&nbsp;% у віці до 10 років, 95&nbsp;% не доживають до 40 років<ref>Nicholas Kouchoukos , Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp ''Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery'' (2-Volume Set)name="Churchill Livingstonekouch" 08/2003 ISBN 0443075263</ref>

Завданням медикментозноїмедикаментозної терапії є зниження зовнішньої респіраторної підтримки, зниження системного венозного повернення, підвищення периферійного венозного повернення.

Більшість пацієнтів має адекватну сатурацію (напруження кисню в артеріальній крові 96-100&nbsp;%) і тому можуть бути прооперовані у плановому порядку, але у випадках прогресивної [[гіпоксемія|гіпоксемії]] (75-80&nbsp;%) мають бути прооперовані негайно. Напади задухи є другорядним показанням до операції.<br />

В останні часи у світі використовується '''рання радикальна корекція ТФ''' у віці до 1 року<ref>Richard A. Jonas , James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson ''Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease'' “Hodder«Hodder Arnold Publication”Publication» 2004 ISBN 03408080710-340-80807-1</ref>. Операція включає в себе закриття ВСД заплатою з аутоперикарду, резекцію інфудибулярногоінфундибулярного стенозу, пластику заплатою з аутоперикарду вивідного тракту правого шлуночка та, в деяких випадках, стовбура легеневої артерії.

== ДжерелаПримітки ==