Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: відмінності між версіями

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
	Рентгенологічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту Рентгенологічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту
Спеціальність	пульмонологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11	CB03.0
МКХ-10	J84.8
OMIM	178500
DiseasesDB	4815
MeSH	D011658
	Acute interstitial pneumonitis у Вікісховищі

Інтерактивний перегляд історії

[перевірена версія]

← Попереднє редагування

Вилучено вміст Додано вміст

ВізуальнийВікірозмітка

Лінійно

Поточна версія на 08:22, 9 травня 2024

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа, ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт)^[1], фіброзна дисплазія легень, синдром Скеддінга^[2], склерозуючий альвеоліт^[3], ідіопатичний легеневий фіброз^[4]^[5]) — специфічне прогресуюче захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується розвитком неінфекційного запального процесу в стінці альвеол та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої дихальної недостатності та легеневого серця внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.^[6]^[3]^[1]

Історія

Уперше гостру форму захворювання описали Хаммен і Річ, спочатку в 1935 році, а пізніше у 1944 році, у 4 хворих, які загинули протягом 1—6 місяців унаслідок швидко прогресуючої дихальної недостатності. Першовідкривачі схарактеризували захворювання як гострий дифузний інтерстиційний фіброз легень.^[6]^[7] Увагу дослідників до себе ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт знову привернув у 60-х роках ХХ століття, коли у медичній літературі почали з'являтися огляди про спостереження за великими групами хворих із аналогічними симптомами захворювання.^[6] У 1964 році Скеддінг уперше запропонував термін «фіброзивний альвеоліт», який відбиває основні ознаки захворювання — запалення та фіброз^[7]^[6], а термін «альвеоліт» вказує точне місце ураження при цьому захворюванні^[3], і який здобув визнання у більшості країн світу.^[7]^[6]

Епідеміологія

Поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є найвищою серед ідіопатичних інтерстиційних захворювань легень, та становить, за оцінками дослідників, у середньому 80 % усіх інтерстиційних захворювань легень^[8] (за різними оцінками від 70 до 90 %^[3]^[9]). За даними Американського торакального товариства, поширеність захворювання складає 20,2 випадків на 100 тисяч осіб серед чоловіків і 13,2 — серед жінок.^[8]^[5] У Великій Британії захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 4,6 на 100 тисяч населення.^[8] Значно зросла захворюваність у Норвегії, яка згідно останніх опублікованих даних, за 7 років збільшилась від 19,7 до 23,9 на 100 тисяч населення.^[5]^[8] Захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає в середньому 11,3 випадків на рік на 100 тисяч населення серед чоловіків і 7,1 — серед жінок.^[5]^[8] Поширеність та захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зростають із віком. У дітей захворювання зустрічається рідко^[10], хоча описані й сімейні випадки хвороби^[11] (за різними оцінками, від 1 до 25 % випадків захворювання^[12]). Особливо розповсюдженими сімейні випадки захворювання є у Фінляндії.^[5] За світовими оцінками, у віковій групі, від 18 до 34 років захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає 0,4; та поширеність 0,8 на 100 тисяч населення. У осіб у віці від 75 років і старших захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 27,1 на 100 тис.; а поширеність 64,7 на 100 тисяч населення.^[8]^[5] Серед хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважають жінки (у співвідношенні 3:1).^[7]^[13] Точних даних про поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту в Україні немає.^[8]

Етіологія і патогенез

Етіологічні чинники розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідомі.^[2]^[7] Першовідкривачі захворювання Хаммен і Річ вважали етіологію ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту вірусною, проте збудник захворювання так і не був визначений.^[14] Проте інфекційна етіологія ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту повністю не відкинута, а антитіла до вірусів, зокрема вірусу Епштейна — Барр, вірусів грипу, вірусу гепатиту C, аденовірусів, можуть служити стимулом розвитку хронічного запального процесу в альвеолах, та активувати синтез колагену І типу^[15]^[14]; а на пізніх стадіях захворювання реплікація вірусів може спричинити прогресування хвороби.^[15] Велике значення у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту відводиться імунологічним факторам. Зокрема, виявлено зв'язок між носійством антигену гістосумісності HLA DR 3/52a (головного комплексу гістосумісності 2 класу) із високим ризиком розвитку легевого фіброзу.^[3] У хворих ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом у крові часто підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору.^[15] Схожість рентгенологічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та уражень легень при системних захворюваннях сполучної тканини дає підстави частині дослідників розглядати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як ізольовану легеневу форму системної склеродермії.^[16]^[7] Серед етіологічних чинників захворювання розглядається також паління та гастроезофагеальний рефлюкс.^[1] При дослідженнях, проведених у Японії, показано, що найчастіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивався у осіб, які мали професійний контакт із латунню, свинцем, сталлю, деревним пилом; часто захворювання спостерігалось у малярів, перукарів, працівників пралень та косметичних салонів; у Англії та Уельсі захворювання частіше спостерігається у районах із розвинутою промисловістю.^[15]

Патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту натепер описується наступною схемою: спочатку ймовірний етіологічний фактор, досі не встановлений, пошкоджує структурний прошарок, який розділяє порожнину альвеоли та просвіт капіляру. Унаслідок цього розвивається інтерстиційний та внутрішньоальвеолярний набряк, що запускає механізм репаративних процесів у пошкоджених тканинах. Це призводить до проникнення до інтерстиційної тканини та стінок альвеол клітинних елементів крові — лімфоцитів, моноцитів, плазматичних клітин, еозинофілів; а також проникнення епітеліально-клітинних медіаторів запалення і факторів зсідання крові. Усе це призводить до дезорганізації структурної основи альвеол, зміни кількісного та якісного складу сурфактанту, наслідком чого є колабування альвеол та порушення аерогематичного бар'єру; а ураження ендотеліальних клітин призводить до порушення захисної функції альвеол, порушення метаболізму та трофіки легеневої тканини, а також до порушення динамічної рівноваги брадикініну—ангіотензину. Продовження репаративних процесів у пошкоджених ділянках призводить до надмірного синтезу колагену, що сприяє формування фіброзу легеневої тканини. Надмірне руйнування нейтрофілів, які інфільтрують легеневу тканину у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, спричинює надмірну активацію протеолітичних ферментів, що призводить до запуску синтезу патологічного колагену. Активують синтез колагену альвеолярними макрофагами також лімфокіни, які виробляються лімфоцитами, які своєю чергою також сприяють проліферації фібробластів.^[17]^[5] У подальшому при розвитку симптомів ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту від альвеолярного та інтерстиційного набряку через стадію альвеоліту до інтерстиційного фіброзу формується так звана «стільникова легеня», яка й вважається кінцевим підсумком та основним патологоанатомічним субстратом цього захворювання.^[18]

Класифікація

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт класифікується за перебігом та морфологічними змінами при цьому захворюванні.

За перебігом ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт поділяється на гостру, підгостру та хронічну форми захворювання. Гостра форма захворювання переважно асоціюється із безпосередньо синдромом Хаммена-Річа (гострою інтерстиційною пневмонією).^[19]^[1]^[15] Також із гострою формою перебігу захворювання асоціюється так звана десквамативна форма згідно патоморфологічної класифікації.^[17] Із хронічною формою захворювання асоціюється так звана муральна форма згідно патоморфологічної класифікації, а проміжна між муральною та десквамативною формами захворювання асоціюється із підгострим перебігом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.^[20]

За морфологічними змінами ідіопатичний фіброзуючий альволіт поділяється наступним чином^[21]^[22]^[1]:

Банальна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
Альвеоломакрофагальна (десквамативна) пневмонія (пневмоніт).
Гостра інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
Неспецифічна (варіантна) інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
Бронхіоліт у поєднанні з інтерстиційною хворобою легень.
Криптогенна (ідіопатична) організуюча пневмонія (пневмоніт), або криптогенна организуюча пневмонія з облітеруючим бронхіолітом.
Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).

Проте дана класифікація не позбавлена певних недоліків, оскільки в ній змішуються як клінічні поняття (інтерстиційна пневмонія), так і морфологічні властивості (зокрема, альвеоломакрофагальна пневмонія).^[3]

Клінічна симптоматика

Клінічні прояви ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту не мають характерних патогномонічних ознак^[15], що суттєво погіршує ранню діагностику захворювання.^[23]

У трохи більш ніж третини хворих (37 %)^[13], переважно в молодому віці, початок захворювання гострий. При гострому початку захворювання спостерігається підвищення температури тіла до 38—40 °C, загальна слабкість, кашель, частіше сухий, іноді з виділенням незначної кількості мокроти. Основним симтомом захворювання є швидко прогресуюча задишка, ступінь вираженості якої залежить від важкості захворювання. Задишка часто супроводжується тахікардією (90—130 уд/хв), іншою характерною ознакою хвороби є неможливість зробити глибокий вдих.^[7]^[13] Гострий перебіг захворювання найчастіше триває 7—14 діб^[19], із неухильним прогресуванням дихальної недостатності^[7]^[13], та швидким летальним наслідком.^[24]

У трохи менше ніж у 2/3 хворих (63 %)^[13] початок захворювання поступовий. У випадку поступового розвитку захворювання спостерігаються загальна слабкість, частіше сухий, іноді вологий кашель, прогресуюча задишка, тахікардія, затруднення при вдиханні повітря, схуднення. При огляді хворих приблизно в половині випадків спостерігаються зміни нігтьових фаланг пальців рук по типу «барабанних паличок» та «годинникових скелець».^[7]^[13] При аускультації характерною є звучна крепітація по типу «тріску целофану».^[20]^[7] Ішим аускультативним феноменом є так зване попискування, що нагадує шум тертя пробки. Оскільки цей звук спостерігається лише у хворих із вираженим пневмофіброзом, вважається, що він характерний при виражених плевропневмосклеротичних змін.^[25] Характерним для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є формування хронічного легеневого серця.^[15]^[25] Рідше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт ускладнюється ексудативним плевритом, спонтанним пневмотораксом, кровохарканням, тромбоемболією легеневої артерії, а також раком легень.^[7]

Діагностика

У діагностиці ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту застосовуються як лабораторні, так і рентгенологічні та інструментальні методи обстеження.

Зміни в лабораторних аналізах при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті є неспецифічними. Найчастіше спостерігається підвищення ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, підвищення рівня імуноглобулінів G та імуноглобулінів А, підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів, ревматоїдного та антинуклеарного фактору, підвищення рівня активності в крові лактатдегідрогенази.^[15]^[7] При гострому перебігу захворювання у загальному аналізі крові спостерігається нейтрофільний лейкоцитоз.^[26] При дослідженні промивних вод бронхів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігається підвищення рівня нейтрофілів та еозинофілів.^[15]^[7]

Основним методом діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є рентгенологічний. Проте при стандартній рентгенографії грудної клітки зміни при цьому захворюванні є переважно неспецифічними, та включають посилення та деформацію судинного малюнку легень, деформацію коренів легень, своєрідну «обрубаність» легеневих судин, зменшення в об'ємі нижніх долей легень, потовщення міждольової плеври, утворення кіст у нижніх долях легень, і лише в пізніх стадіях спостерігається формування так званої «стільникової легені».^[9]^[15] Більш точнішою є діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту за допомогою прицільної комп'ютерної томографії легень, яка тривалий час рахувалась «золотим стандартом» діагностики цього захворювання.^[1] На комп'ютерній томографії при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігаються нерегулярні лінійні тіні, зниження прозорості легеневих полів по типу «матового скла» та кістозні просвітлення, тракційні бронхоектази, грубі вогнищеві субплевральні нашарування, перибронхіальний фіброз, пізніше зменшення в об'ємі нижніх долей легень та формування картини «стільникової легені».^[27]^[9]^[15]

При дослідженні функції зовнішнього дихання у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт спостерігається рестриктивний тип порушення дихальної функції. У хворих спостерігається швидке зниження об'єму життєвої ємності легень при збереженому індексі Тіффно та показниках прохідності бронхіального дерева.^[28]

Ендоскопічна картина при бронхоскопії у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважно малоінформативна, і в 20 % випадків у таких хворих не спостерігається патологічних змін при цьому обстеженні^[29], проте при проведенні бронхоскопії можливим є також проведення біопсії легень.^[1]^[29] Проте точнішим методом є торакоскопічна біопсія легені із крайовою резекцією^[30], яка натепер вважається «золотим стандартом» діагностики цього захворювання, проте її застосування обмежене у зв'язку із високим ризиком післяопераційних, у тому числі летальних ускладнень, та її дороговартісністю.^[7]

Серед інших методів діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту перспективними вважаються також позитронна емісійна томографія після інгаляції диетилен-триамінпентаацетату, міченого технецієм-99, та радіоізотопне сканування легень із галієм-67.^[15]

Лікування

Основними групами препаратів у лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є глюкокортикоїдні гормони та цитостатики.

Глюкортикоїдні гормони є натепер препаратами першого ряду в лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Найчастіше в лікуванні застосовується преднізолон^[31], проте метилпреднізолон має ряд суттєвих переваг перед преднізолоном за рахунок нижчої мінералокортикоїдної активності.^[5] Глюкокортикоїди застосовуються переважно перорально тривало, у важких випадках захворювання застосовується внутрішньовенне введення глюкокортикоїдів у вигляді пульс-терапії. Глюкокортикоїди застосовують також у інгаляційній формі, переважно у комбінації з їх пероральним застосуванням.^[31] Лікування глюкокортикоїдами повинно поєднуватися із застосуванням препаратів калію та кальцію для запобігання гіпокаліємії, гіпокальціємії та остеопорозу.^[5]

Важливою складовою лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є імуносупресивна терапія. Із імуносупресорних препаратів у лікуванні цього захворювання застосовуються циклофосфамід внутрішньовенно (у тому числі у вигляді пульс-терапії), азатіоприн та метотрексат внутрішньом'язово, а також циклоспорин.^[31] У фазі інтерстиційного фіброзу хворим рекомендуються також антифібротичні препарати — колхіцин, пеніциламін, а також унітіол.^[7] Новітнім лікарським препаратом із антифіброзною дією є пірфенідон^[4], розроблений спеціально для лікування хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт.^[32] Із муколітичних препаратів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті найрекомендованішим є ацетилцистеїн, який має не лише муколітичні властивості, а є ще й антиоксидантом.^[33]^[5] Для покращення реологічних властивостей крові застосовуються дезагреганти — пентоксифілін, дипіридамол.^[7] Антибактеріальні та антимікотичні препарати широкого спектра дії застосовуються при приєднанні вторинної інфекції.^[33] При зниженні парціального об'єму кисню в крові нижче 55 мм ртутного стовпчика або сатурації кисню менше 88 % у стані спокою рекомендовано довготривалу оксигенотерапію.^[5] При неефективності медикаментозної терапії та швидкому прогресуванні захворювання хворим рекомендовано трансплантацію легень.^[1]^[33]

Примітки

↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и Идиопатический фиброзирующий альвеолит [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ ^а ^б Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит) [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е Пульмонологія, 2005, с. 321.
↑ ^а ^б Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІФА). Архів оригіналу за 13 травня 2017. Процитовано 5 січня 2017.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м Ідіопатичний легеневий фіброз: клініка, діагностика, лікування (PDF). Архів оригіналу (PDF) за 9 серпня 2017. Процитовано 5 січня 2017.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д Палеев, 1990, с. 64.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м ^н ^п ^р ^с ^т Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування (PDF). Архів оригіналу (PDF) за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ПРОБЛЕМИ РАННЬОГО ВИЯВЛЕННЯ І ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ІДІОПАТИЧНІ ІНТЕРСТИЦІЙНІ ПНЕВМОНІЇ. Архів оригіналу за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017.
↑ ^а ^б ^в Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича [Архівовано 6 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Палеев, 1990, с. 66.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е Палеев, 1990, с. 72.
↑ ^а ^б Палеев, 1990, с. 65.
↑ ^а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м ^н Идиопатический фиброзирующий альвеолит [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Сигидин Я.А. Диффузные болезни соединительной ткани. — Москва : Медицина, 1994. — С. 331. — 8000 прим. — ISBN 5-225-01203-5. (рос.)
↑ ^а ^б Пульмонологія, 2005, с. 322.
↑ Палеев, 1990, с. 75.
↑ ^а ^б Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ ^а ^б Пульмонологія, 2005, с. 323.
↑ Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (рос.)
↑ Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Синдром Хаммена-Рича [Архівовано 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ Случай поздней прижизненной диагностики синдрома Хаммена-Рича [Архівовано 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
↑ ^а ^б Палеев, 1990, с. 73.
↑ Палеев, 1990, с. 74.
↑ Пульмонологія, 2005, с. 325.
↑ Пульмонологія, 2005, с. 327.
↑ ^а ^б Палеев, 1990, с. 79.
↑ Пульмонологія, 2005, с. 326.
↑ ^а ^б ^в Пульмонологія, 2005, с. 328.
↑ Esbriet full prescribing information [Архівовано 7 квітня 2017 у Wayback Machine.] (англ.)
↑ ^а ^б ^в Пульмонологія, 2005, с. 329.

Література

Н. Р. Палеев. Болезни органов дыхания. — Москва : Медицина, 1990. — Т. 4. — С. 64-88. — 40000 прим. — ISBN 5-225-01160-8. (рос.)
М. М. Козачок, Л. О. Висотюк, М. М. Селюк. Клінічна пульмонологія. — Київ : ДСГ Лтд, 2005. — С. 321-329. — (Бібліотечка практикуючого лікаря) — ISBN 966-7389-53-7.

Посилання

Идиопатическая интерстициальная пневмония (рос.). lib4.net. Архів оригіналу за 7 жовтня 2013. Процитовано 7 жовтня 2013 року.
Хаммена — Рича синдром [Архівовано 13 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
Фібротизуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа) [Архівовано 10 січня 2017 у Wayback Machine.]
Хаммена-Рича синдром [Архівовано 30 грудня 2016 у Wayback Machine.] (рос.)

Портал «Біологія»

[lookmedbook.ru-1] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и Идиопатический фиброзирующий альвеолит [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[skalpil.ru-2] а ^б Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит) [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[FOOTNOTEПульмонологія2005321-3] а ^б ^в ^г ^д ^е Пульмонологія, 2005, с. 321.

[empendium.mp.pl-4] а ^б Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІФА). Архів оригіналу за 13 травня 2017. Процитовано 5 січня 2017.

[ifp.kiev.ua-5] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м Ідіопатичний легеневий фіброз: клініка, діагностика, лікування (PDF). Архів оригіналу (PDF) за 9 серпня 2017. Процитовано 5 січня 2017.

[FOOTNOTEПалеев199064-6] а ^б ^в ^г ^д Палеев, 1990, с. 64.

[vitapol.com.ua-7] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м ^н ^п ^р ^с ^т Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування (PDF). Архів оригіналу (PDF) за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017.

[cyberleninka.ru-8] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ПРОБЛЕМИ РАННЬОГО ВИЯВЛЕННЯ І ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ІДІОПАТИЧНІ ІНТЕРСТИЦІЙНІ ПНЕВМОНІЇ. Архів оригіналу за 6 січня 2017. Процитовано 5 січня 2017.

[vidar.ru-9] а ^б ^в Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[detvrach.com-10] Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича [Архівовано 6 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[medexpert.org.ua-11] Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[FOOTNOTEПалеев199066-12] Палеев, 1990, с. 66.

[FOOTNOTEПалеев199072-13] а ^б ^в ^г ^д ^е Палеев, 1990, с. 72.

[FOOTNOTEПалеев199065-14] а ^б Палеев, 1990, с. 65.

[rmj.ru-15] а ^б ^в ^г ^д ^е ^ж ^и ^к ^л ^м ^н Идиопатический фиброзирующий альвеолит [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[16] Сигидин Я.А. Диффузные болезни соединительной ткани. — Москва : Медицина, 1994. — С. 331. — 8000 прим. — ISBN 5-225-01203-5. (рос.)

[FOOTNOTEПульмонологія2005322-17] а ^б Пульмонологія, 2005, с. 322.

[FOOTNOTEПалеев199075-18] Палеев, 1990, с. 75.

[ilive.com.ua-19] а ^б Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича) [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[FOOTNOTEПульмонологія2005323-20] а ^б Пульмонологія, 2005, с. 323.

[meduniver.com-266-21] Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (рос.)

[meduniver.com-267-22] Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита. [Архівовано 8 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[23] Синдром Хаммена-Рича [Архівовано 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[24] Случай поздней прижизненной диагностики синдрома Хаммена-Рича [Архівовано 10 січня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)

[FOOTNOTEПалеев199073-25] а ^б Палеев, 1990, с. 73.

[FOOTNOTEПалеев199074-26] Палеев, 1990, с. 74.

[FOOTNOTEПульмонологія2005325-27] Пульмонологія, 2005, с. 325.

[FOOTNOTEПульмонологія2005327-28] Пульмонологія, 2005, с. 327.

[FOOTNOTEПалеев199079-29] а ^б Палеев, 1990, с. 79.

[FOOTNOTEПульмонологія2005326-30] Пульмонологія, 2005, с. 326.

[FOOTNOTEПульмонологія2005328-31] а ^б ^в Пульмонологія, 2005, с. 328.

[32] Esbriet full prescribing information [Архівовано 7 квітня 2017 у Wayback Machine.] (англ.)

[FOOTNOTEПульмонологія2005329-33] а ^б ^в Пульмонологія, 2005, с. 329.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]

[10]

[11]

[12]

[13]

[14]

[15]

[16]

[17]

[18]

[19]

[20]

[21]

[22]

[23]

[24]

[25]

[26]

[27]

[28]

[29]

[30]

[31]

[32]

[33]

@@ Рядок 1: / Рядок 1: @@
-{{в роботі}}
 {{Хвороба |
-  Назва          = Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт |
+  назва          = Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт |
-  Зображення     = Hyaline membranes - very high mag.jpg |
+  зображення     = Radiological evaluation through HRCT.jpg |
+  підпис         = Рентгенологічна картина ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту|
-  Підпис         = [[Мікрографія]] гіалінових мембран при дифузному ураженні альвеол, яке гістологічно відповідає ідіопатичному фіброзуючому альвеоліту. [[Фарбування гематоксиліном-еозином]].|
-  ICD10          = {{ICD10|J|84|1}} |
+  ICD10          = {{ICD10|J|84|8}} |
   ICDO           = |
   OMIM           = 178500 |
@@ Рядок 14: / Рядок 13: @@
 }}
+[[Файл:Hyaline membranes - very high mag.jpg|міні|праворуч|200пкс|[[Мікрографія]] гіалінових мембран при дифузному ураженні альвеол, яке гістологічно відповідає ідіопатичному фіброзуючому альвеоліту. [[Фарбування гематоксиліном-еозином]].]]
-'''Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт''' ('''синдром Хаммена-Річа''', '''ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт)'''<ref name="lookmedbook.ru">[http://lookmedbook.ru/disease/idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit Идиопатический фиброзирующий альвеолит] {{ref-ru}}</ref>, '''фіброзна дисплазія легень''', '''синдром Скеддінга'''<ref name="skalpil.ru">[http://www.skalpil.ru/pulmonologiya/4068-bolezn-hammena-richi-idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit.html Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит)] {{ref-ru}}</ref>, '''ідіопатичний легеневий фіброз'''<ref name="empendium.mp.pl">[http://empendium.mp.pl/ua/chapter/B27.II.3.12.1.1. Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІФА)]</ref><ref name="ifp.kiev.ua">[http://www.ifp.kiev.ua/ftp1/metoddoc/posibnyk_2_2012.pdf Ідіопатичний легеневий фіброз: клініка, діагностика, лікування]</ref>) — специфічне прогресуюче захворювання легень, яке характеризується розвитком запального процесу в стінці [[альвеола|альвеол]] та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої [[дихальна недостатність|дихальної недостатності]] внаслідок прогресуючого пневмофіброзу.{{sfn|Палеев|1990|с=64}}<ref name="lookmedbook.ru"/>
+'''Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт''' ('''синдром Хаммена-Річа''', '''ідіопатична інтерстиційна пневмонія (пневмоніт)'''<ref name="lookmedbook.ru">[http://lookmedbook.ru/disease/idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit Идиопатический фиброзирующий альвеолит] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108093415/http://lookmedbook.ru/disease/idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>, '''фіброзна дисплазія легень''', '''синдром Скеддінга'''<ref name="skalpil.ru">[http://www.skalpil.ru/pulmonologiya/4068-bolezn-hammena-richi-idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit.html Болезнь Хаммена-Ричи (идиопатический фиброзирующий альвеолит)] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108003815/http://www.skalpil.ru/pulmonologiya/4068-bolezn-hammena-richi-idiopaticheskiy-fibroziruyuschiy-alveolit.html |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>, '''склерозуючий альвеоліт'''{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}}, '''ідіопатичний легеневий фіброз'''<ref name="empendium.mp.pl">{{Cite web |url=http://empendium.mp.pl/ua/chapter/B27.II.3.12.1.1. |title=Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІФА) |accessdate=5 січня 2017 |archive-date=13 травня 2017 |archive-url=https://web.archive.org/web/20170513125913/http://empendium.mp.pl/ua/chapter/B27.II.3.12.1.1. }}</ref><ref name="ifp.kiev.ua">{{Cite web |url=http://www.ifp.kiev.ua/ftp1/metoddoc/posibnyk_2_2012.pdf |title=Ідіопатичний легеневий фіброз: клініка, діагностика, лікування |accessdate=5 січня 2017 |archive-date=9 серпня 2017 |archive-url=https://web.archive.org/web/20170809143317/http://www.ifp.kiev.ua/ftp1/metoddoc/posibnyk_2_2012.pdf }}</ref>)&nbsp;— специфічне прогресуюче захворювання легень невідомої етіології, яке характеризується розвитком неінфекційного запального процесу в стінці [[альвеола (легені)|альвеол]] та оточуючої їх сполучної тканини, та супроводжується розвитком наростаючої [[дихальна недостатність|дихальної недостатності]] та [[легеневе серце|легеневого серця]] внаслідок прогресуючого [[пневмофіброз]]у.{{sfn|Палеев|1990|с=64}}{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}}<ref name="lookmedbook.ru"/>
+== Історія ==
+Уперше гостру форму захворювання описали Хаммен і Річ, спочатку в 1935 році, а пізніше у 1944 році, у 4 хворих, які загинули протягом 1—6 місяців унаслідок швидко прогресуючої [[дихальна недостатність|дихальної недостатності]]. Першовідкривачі схарактеризували захворювання як гострий дифузний інтерстиційний фіброз легень.{{sfn|Палеев|1990|с=64}}<ref name="vitapol.com.ua">{{Cite web |url=http://www.vitapol.com.ua/user_files/pdfs/mtu/634850152415859_11052010154935.pdf |title=Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування |accessdate=5 січня 2017 |archive-date=6 січня 2017 |archive-url=https://web.archive.org/web/20170106102533/http://www.vitapol.com.ua/user_files/pdfs/mtu/634850152415859_11052010154935.pdf }}</ref> Увагу дослідників до себе ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт знову привернув у 60-х роках ХХ століття, коли у медичній літературі почали з'являтися огляди про спостереження за великими групами хворих із аналогічними симптомами захворювання.{{sfn|Палеев|1990|с=64}} У 1964 році Скеддінг уперше запропонував термін «фіброзивний альвеоліт», який відбиває основні ознаки захворювання&nbsp;— [[запалення]] та [[фіброз]]<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=64}}, а термін «альвеоліт» вказує точне місце ураження при цьому захворюванні{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}}, і який здобув визнання у більшості країн світу.<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=64}}
+== Епідеміологія ==
+Поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є найвищою серед ідіопатичних інтерстиційних захворювань легень, та становить, за оцінками дослідників, у середньому 80&nbsp;% усіх інтерстиційних захворювань легень<ref name="cyberleninka.ru">{{Cite web |url=http://cyberleninka.ru/article/n/problemi-rannogo-viyavlennya-i-likuvannya-hvorih-na-idiopatichni-interstitsiyni-pnevmoniyi |title=ПРОБЛЕМИ РАННЬОГО ВИЯВЛЕННЯ І ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ІДІОПАТИЧНІ ІНТЕРСТИЦІЙНІ ПНЕВМОНІЇ |accessdate=5 січня 2017 |archive-date=6 січня 2017 |archive-url=https://web.archive.org/web/20170106103103/http://cyberleninka.ru/article/n/problemi-rannogo-viyavlennya-i-likuvannya-hvorih-na-idiopatichni-interstitsiyni-pnevmoniyi }}</ref> (за різними оцінками від 70 до 90&nbsp;%{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}}<ref name="vidar.ru">[http://vidar.ru/_getfile.asp?fid=RP_2002_4_22 Лучевая диагностика синдрома Хаммена–Рича и идиопатических интерстициальных пневмоний] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108094052/http://vidar.ru/_getfile.asp?fid=RP_2002_4_22 |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>). За даними Американського торакального товариства, поширеність захворювання складає 20,2 випадків на 100 тисяч осіб серед чоловіків і 13,2&nbsp;— серед жінок.<ref name="cyberleninka.ru"/><ref name="ifp.kiev.ua"/> У [[Велика Британія|Великій Британії]] захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 4,6 на 100 тисяч населення.<ref name="cyberleninka.ru"/> Значно зросла захворюваність у [[Норвегія|Норвегії]], яка згідно останніх опублікованих даних, за 7 років збільшилась від 19,7 до 23,9 на 100 тисяч населення.<ref name="ifp.kiev.ua"/><ref name="cyberleninka.ru"/> Захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає в середньому 11,3 випадків на рік на 100 тисяч населення серед чоловіків і 7,1&nbsp;— серед жінок.<ref name="ifp.kiev.ua"/><ref name="cyberleninka.ru"/> Поширеність та захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт зростають із віком. У дітей захворювання зустрічається рідко<ref name="detvrach.com">[http://detvrach.com/facultet/pulmonologia/idiopaticheskii-fibroziruuzhshii-alveolit-sindrom-hamena-richa/ Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170106105649/http://detvrach.com/facultet/pulmonologia/idiopaticheskii-fibroziruuzhshii-alveolit-sindrom-hamena-richa/ |date=6 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>, хоча описані й сімейні випадки хвороби<ref name="medexpert.org.ua">[http://medexpert.org.ua/modules/myarticles/article_storyid_564.html Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108002450/http://medexpert.org.ua/modules/myarticles/article_storyid_564.html |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref> (за різними оцінками, від 1 до 25&nbsp;% випадків захворювання{{sfn|Палеев|1990|с=66}}). Особливо розповсюдженими сімейні випадки захворювання є у [[Фінляндія|Фінляндії]].<ref name="ifp.kiev.ua"/> За світовими оцінками, у віковій групі, від 18 до 34 років захворюваність ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом складає 0,4; та поширеність 0,8 на 100 тисяч населення. У осіб у віці від 75 років і старших захворюваність на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт складає 27,1 на 100 тис.; а поширеність 64,7 на 100 тисяч населення.<ref name="cyberleninka.ru"/><ref name="ifp.kiev.ua"/> Серед хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважають жінки (у співвідношенні 3:1).<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=72}} Точних даних про поширеність ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту в Україні немає.<ref name="cyberleninka.ru"/>
+== Етіологія і патогенез ==
+Етіологічні чинники розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту невідомі.<ref name="skalpil.ru"/><ref name="vitapol.com.ua"/> Першовідкривачі захворювання Хаммен і Річ вважали етіологію ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту [[вірус]]ною, проте збудник захворювання так і не був визначений.{{sfn|Палеев|1990|с=65}} Проте інфекційна етіологія ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту повністю не відкинута, а антитіла до вірусів, зокрема [[вірус Епштейна — Барр|вірусу Епштейна&nbsp;— Барр]], вірусів [[грип]]у, [[Вірус гепатиту C|вірусу гепатиту C]], [[аденовіруси|аденовірусів]], можуть служити стимулом розвитку хронічного запального процесу в альвеолах, та активувати синтез [[колаген]]у І типу<ref name="rmj.ru">[http://www.rmj.ru/articles/pulmonologiya/IDIOPATIChESKIY_FIBROZIRUYuSchIY_ALYVEOLIT/ Идиопатический фиброзирующий альвеолит] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108191720/http://www.rmj.ru/articles/pulmonologiya/IDIOPATIChESKIY_FIBROZIRUYuSchIY_ALYVEOLIT/ |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>{{sfn|Палеев|1990|с=65}}; а на пізніх стадіях захворювання реплікація вірусів може спричинити прогресування хвороби.<ref name="rmj.ru"/> Велике значення у розвитку ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту відводиться імунологічним факторам. Зокрема, виявлено зв'язок між носійством антигену гістосумісності HLA DR 3/52a (головного комплексу гістосумісності 2 класу) із високим ризиком розвитку легевого фіброзу.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}} У хворих ідіопатичним фіброзуючим альвеолітом у крові часто підвищений рівень [[циркулюючі імунні комплекси|циркулюючих імунних комплексів]], [[ревматоїдний фактор|ревматоїдного]] та [[антинуклеарний фактор|антинуклеарного фактору]].<ref name="rmj.ru"/> Схожість рентгенологічної картини ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту та уражень легень при [[системні захворювання сполучної тканини|системних захворюваннях сполучної тканини]] дає підстави частині дослідників розглядати ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт як ізольовану легеневу форму [[системна склеродермія|системної склеродермії]].<ref>{{книга |автор = Сигидин Я.А.|частина = |заголовок = Диффузные болезни соединительной ткани|оригінал = |посилання = |відповідальний = |видання = |місце =Москва |видавництво =Медицина|рік = 1994 |том = |сторінки =331|сторінок = 544|серія = |isbn =5-225-01203-5|тираж =8000 }} {{ref-ru}}</ref><ref name="vitapol.com.ua"/> Серед етіологічних чинників захворювання розглядається також паління та [[гастроезофагеальна рефлюксна хвороба|гастроезофагеальний рефлюкс]].<ref name="lookmedbook.ru"/> При дослідженнях, проведених у [[Японія|Японії]], показано, що найчастіше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт розвивався у осіб, які мали професійний контакт із [[латунь|латунню]], [[свинець|свинцем]], [[сталь|сталлю]], деревним пилом; часто захворювання спостерігалось у малярів, перукарів, працівників пралень та косметичних салонів; у [[Англія|Англії]] та [[Уельс]]і захворювання частіше спостерігається у районах із розвинутою промисловістю.<ref name="rmj.ru"/>
+Патогенез ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту натепер описується наступною схемою: спочатку ймовірний етіологічний фактор, досі не встановлений, пошкоджує структурний прошарок, який розділяє порожнину альвеоли та просвіт [[капіляр (біологія)|капіляру]]. Унаслідок цього розвивається інтерстиційний та внутрішньоальвеолярний набряк, що запускає механізм репаративних процесів у пошкоджених тканинах. Це призводить до проникнення до інтерстиційної тканини та стінок альвеол клітинних елементів крові&nbsp;— [[лімфоцит]]ів, [[моноцит]]ів, [[плазматичні клітини|плазматичних клітин]], [[еозинофіл]]ів; а також проникнення епітеліально-клітинних медіаторів запалення і [[фактори зсідання крові|факторів зсідання крові]]. Усе це призводить до дезорганізації структурної основи альвеол, зміни кількісного та якісного складу сурфактанту, наслідком чого є [[колапс (медицина)|колабування]] альвеол та порушення аерогематичного бар'єру; а ураження ендотеліальних клітин призводить до порушення захисної функції альвеол, порушення [[метаболізм]]у та трофіки легеневої тканини, а також до порушення динамічної рівноваги [[брадикінін]]у—[[ангіотензин]]у. Продовження репаративних процесів у пошкоджених ділянках призводить до надмірного синтезу [[колаген]]у, що сприяє формування [[фіброз]]у легеневої тканини. Надмірне руйнування [[нейтрофіли|нейтрофілів]], які інфільтрують легеневу тканину у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, спричинює надмірну активацію протеолітичних ферментів, що призводить до запуску синтезу патологічного колагену. Активують синтез колагену альвеолярними [[макрофаги|макрофагами]] також [[лімфокіни]], які виробляються лімфоцитами, які своєю чергою також сприяють проліферації [[фібробласти|фібробластів]].{{sfn|Пульмонологія|2005|с=322}}<ref name="ifp.kiev.ua"/> У подальшому при розвитку симптомів ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту від альвеолярного та інтерстиційного набряку через стадію альвеоліту до інтерстиційного фіброзу формується так звана «стільникова легеня», яка й вважається кінцевим підсумком та основним патологоанатомічним субстратом цього захворювання.{{sfn|Палеев|1990|с=75}}
+== Класифікація ==
+Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт класифікується за перебігом та морфологічними змінами при цьому захворюванні.
+За перебігом ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт поділяється на гостру, підгостру та хронічну форми захворювання. Гостра форма захворювання переважно асоціюється із безпосередньо синдромом Хаммена-Річа (гострою інтерстиційною пневмонією).<ref name="ilive.com.ua">[http://ilive.com.ua/health/ostraya-intersticialnaya-pnevmoniya-sindrom-hammena-richa_108305i15943.html Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммена-Рича)] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108142600/http://ilive.com.ua/health/ostraya-intersticialnaya-pnevmoniya-sindrom-hammena-richa_108305i15943.html |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref><ref name="lookmedbook.ru"/><ref name="rmj.ru"/> Також із гострою формою перебігу захворювання асоціюється так звана десквамативна форма згідно патоморфологічної класифікації.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=322}} Із хронічною формою захворювання асоціюється так звана муральна форма згідно патоморфологічної класифікації, а проміжна між муральною та десквамативною формами захворювання асоціюється із підгострим перебігом ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=323}}
+За морфологічними змінами ідіопатичний фіброзуючий альволіт поділяється наступним чином<ref name="meduniver.com-266">[http://meduniver.com/Medical/pulmonologia/266.html Диффузные паренхиматозные заболевания легких. Идиопатический фиброзирующий альвеолит] {{ref-ru}}</ref><ref name="meduniver.com-267">[http://meduniver.com/Medical/pulmonologia/267.html Виды фиброзирующего альвеолита. Признаки различных форм фиброзирующего альвеолита.] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170108002632/http://meduniver.com/Medical/pulmonologia/267.html |date=8 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref><ref name="lookmedbook.ru"/>:
+* Банальна інтерстиційна пневмонія ([[пневмоніт]]).
+* Альвеоломакрофагальна (десквамативна) пневмонія (пневмоніт).
+* Гостра інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
+* Неспецифічна (варіантна) інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
+* [[Бронхіоліт]] у поєднанні з інтерстиційною хворобою легень.
+* Криптогенна (ідіопатична) організуюча пневмонія (пневмоніт), або криптогенна организуюча пневмонія з облітеруючим бронхіолітом.
+* Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія (пневмоніт).
+Проте дана класифікація не позбавлена певних недоліків, оскільки в ній змішуються як клінічні поняття (інтерстиційна пневмонія), так і морфологічні властивості (зокрема, альвеоломакрофагальна пневмонія).{{sfn|Пульмонологія|2005|с=321}}
+== Клінічна симптоматика ==
+Клінічні прояви ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту не мають характерних патогномонічних ознак<ref name="rmj.ru"/>, що суттєво погіршує ранню діагностику захворювання.<ref>[http://www.essuir.sumdu.edu.ua/bitstream/123456789/10528/1/Kravets.pdf Синдром Хаммена-Рича] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170110090122/http://www.essuir.sumdu.edu.ua/bitstream/123456789/10528/1/Kravets.pdf |date=10 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>
+У трохи більш ніж третини хворих (37&nbsp;%){{sfn|Палеев|1990|с=72}}, переважно в молодому віці, початок захворювання гострий. При гострому початку захворювання спостерігається підвищення температури тіла до 38—40&nbsp;°C, загальна слабкість, [[кашель]], частіше сухий, іноді з виділенням незначної кількості мокроти. Основним симтомом захворювання є швидко прогресуюча [[задишка]], ступінь вираженості якої залежить від важкості захворювання. Задишка часто супроводжується [[тахікардія|тахікардією]] (90—130 уд/хв), іншою характерною ознакою хвороби є неможливість зробити глибокий вдих.<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=72}} Гострий перебіг захворювання найчастіше триває 7—14 діб<ref name="ilive.com.ua"/>, із неухильним прогресуванням [[дихальна недостатність|дихальної недостатності]]<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=72}}, та швидким летальним наслідком.<ref>[http://journal-grsmu.by/index.php/ojs/article/download/435/371 Случай поздней прижизненной диагностики синдрома Хаммена-Рича] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170110161238/http://journal-grsmu.by/index.php/ojs/article/download/435/371 |date=10 січня 2017 }} {{ref-ru}}</ref>
+У трохи менше ніж у 2/3 хворих (63&nbsp;%){{sfn|Палеев|1990|с=72}} початок захворювання поступовий. У випадку поступового розвитку захворювання спостерігаються загальна слабкість, частіше сухий, іноді вологий кашель, прогресуюча задишка, тахікардія, затруднення при вдиханні повітря, схуднення. При огляді хворих приблизно в половині випадків спостерігаються зміни нігтьових фаланг пальців рук по типу «барабанних паличок» та «годинникових скелець».<ref name="vitapol.com.ua"/>{{sfn|Палеев|1990|с=72}} При [[аускультація|аускультації]] характерною є звучна [[крепітація]] по типу «тріску целофану».{{sfn|Пульмонологія|2005|с=323}}<ref name="vitapol.com.ua"/> Ішим аускультативним феноменом є так зване попискування, що нагадує шум тертя пробки. Оскільки цей звук спостерігається лише у хворих із вираженим [[пневмофіброз]]ом, вважається, що він характерний при виражених плевропневмосклеротичних змін.{{sfn|Палеев|1990|с=73}} Характерним для ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є формування хронічного [[легеневе серце|легеневого серця]].<ref name="rmj.ru"/>{{sfn|Палеев|1990|с=73}} Рідше ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт ускладнюється ексудативним [[плеврит]]ом, спонтанним [[пневмоторакс]]ом, [[кровохаркання]]м, [[тромбоемболія легеневої артерії|тромбоемболією легеневої артерії]], а також [[рак легень|раком легень]].<ref name="vitapol.com.ua"/>
+{{Медпопередження}}
+== Діагностика ==
+У діагностиці ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту застосовуються як лабораторні, так і рентгенологічні та інструментальні методи обстеження.
+Зміни в лабораторних аналізах при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті є неспецифічними. Найчастіше спостерігається підвищення [[ШОЕ]], гіпергаммаглобулінемія, підвищення рівня [[Імуноглобуліни класу G|імуноглобулінів G]] та імуноглобулінів А, підвищений рівень [[циркулюючі імунні комплекси|циркулюючих імунних комплексів]], [[ревматоїдний фактор|ревматоїдного]] та [[антинуклеарний фактор|антинуклеарного фактору]], підвищення рівня активності в крові [[лактатдегідрогеназа|лактатдегідрогенази]].<ref name="rmj.ru"/><ref name="vitapol.com.ua"/> При гострому перебігу захворювання у [[загальний аналіз крові|загальному аналізі крові]] спостерігається [[нейтрофіли|нейтрофільний]] [[лейкоцитоз]].{{sfn|Палеев|1990|с=74}} При дослідженні промивних вод [[бронхи|бронхів]] при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігається підвищення рівня нейтрофілів та [[еозинофіл]]ів.<ref name="rmj.ru"/><ref name="vitapol.com.ua"/>
+Основним методом діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є рентгенологічний. Проте при стандартній рентгенографії грудної клітки зміни при цьому захворюванні є переважно неспецифічними, та включають посилення та деформацію судинного малюнку легень, деформацію коренів легень, своєрідну «обрубаність» легеневих судин, зменшення в об'ємі нижніх долей легень, потовщення міждольової [[плевра|плеври]], утворення кіст у нижніх долях легень, і лише в пізніх стадіях спостерігається формування так званої «стільникової легені».<ref name="vidar.ru"/><ref name="rmj.ru"/> Більш точнішою є діагностика ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту за допомогою прицільної [[комп'ютерна томографія|комп'ютерної томографії]] легень, яка тривалий час рахувалась «золотим стандартом» діагностики цього захворювання.<ref name="lookmedbook.ru"/> На комп'ютерній томографії при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті спостерігаються нерегулярні лінійні тіні, зниження прозорості легеневих полів по типу «<nowiki/>[[Симптом «матового скла»|матового скла]]<nowiki/>» та кістозні просвітлення, тракційні [[бронхоектаз]]и, грубі вогнищеві субплевральні нашарування, перибронхіальний фіброз, пізніше зменшення в об'ємі нижніх долей легень та формування картини «стільникової легені».{{sfn|Пульмонологія|2005|с=325}}<ref name="vidar.ru"/><ref name="rmj.ru"/>
+При дослідженні [[спірометрія|функції зовнішнього дихання]] у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт спостерігається рестриктивний тип порушення дихальної функції. У хворих спостерігається швидке зниження об'єму [[життєва ємність легень|життєвої ємності легень]] при збереженому [[індекс Тіффно|індексі Тіффно]] та показниках прохідності бронхіального дерева.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=327}}
+Ендоскопічна картина при [[бронхоскопія|бронхоскопії]] у хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт переважно малоінформативна, і в 20&nbsp;% випадків у таких хворих не спостерігається патологічних змін при цьому обстеженні{{sfn|Палеев|1990|с=79}}, проте при проведенні бронхоскопії можливим є також проведення [[біопсія|біопсії]] легень.<ref name="lookmedbook.ru"/>{{sfn|Палеев|1990|с=79}} Проте точнішим методом є торакоскопічна біопсія легені із крайовою резекцією{{sfn|Пульмонологія|2005|с=326}}, яка натепер вважається «золотим стандартом» діагностики цього захворювання, проте її застосування обмежене у зв'язку із високим ризиком післяопераційних, у тому числі летальних ускладнень, та її дороговартісністю.<ref name="vitapol.com.ua"/>
+Серед інших методів діагностики ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту перспективними вважаються також [[позитронна емісійна томографія]] після інгаляції диетилен-триамінпентаацетату, міченого [[технецій|технецієм]]-99, та [[радіоізотопне сканування]] легень із [[галій|галієм]]-67.<ref name="rmj.ru"/>
+== Лікування ==
+Основними групами препаратів у лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є [[глюкокортикоїдні гормони]] та [[цитостатики]].
+Глюкортикоїдні гормони є натепер препаратами першого ряду в лікуванні ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту. Найчастіше в лікуванні застосовується [[преднізолон]]{{sfn|Пульмонологія|2005|с=328}}, проте [[метилпреднізолон]] має ряд суттєвих переваг перед преднізолоном за рахунок нижчої мінералокортикоїдної активності.<ref name="ifp.kiev.ua"/> Глюкокортикоїди застосовуються переважно [[пероральний прийом лікарських засобів|перорально]] тривало, у важких випадках захворювання застосовується [[внутрішньовенна ін'єкція|внутрішньовенне введення]] глюкокортикоїдів у вигляді [[пульс-терапія|пульс-терапії]]. Глюкокортикоїди застосовують також у [[інгаляція|інгаляційній]] формі, переважно у комбінації з їх пероральним застосуванням.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=328}} Лікування глюкокортикоїдами повинно поєднуватися із застосуванням препаратів [[калій|калію]] та [[кальцій|кальцію]] для запобігання гіпокаліємії, гіпокальціємії та [[остеопороз]]у.<ref name="ifp.kiev.ua"/>
+Важливою складовою лікування ідіопатичного фіброзуючого альвеоліту є імуносупресивна терапія. Із імуносупресорних препаратів у лікуванні цього захворювання застосовуються [[циклофосфамід]] внутрішньовенно (у тому числі у вигляді пульс-терапії), [[азатіоприн]] та [[метотрексат]] [[внутрішньом'язова ін'єкція|внутрішньом'язово]], а також [[циклоспорин]].{{sfn|Пульмонологія|2005|с=328}} У фазі інтерстиційного фіброзу хворим рекомендуються також антифібротичні препарати&nbsp;— [[колхіцин]], [[пеніциламін]], а також [[унітіол]].<ref name="vitapol.com.ua"/> Новітнім лікарським препаратом із антифіброзною дією є [[пірфенідон]]<ref name="empendium.mp.pl"/>, розроблений спеціально для лікування хворих на ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт.<ref>[http://www.gene.com/download/pdf/esbriet_prescribing.pdf Esbriet full prescribing information] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170407104238/https://www.gene.com/download/pdf/esbriet_prescribing.pdf |date=7 квітня 2017 }} {{ref-en}}</ref> Із муколітичних препаратів при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті найрекомендованішим є [[ацетилцистеїн]], який має не лише муколітичні властивості, а є ще й антиоксидантом.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=329}}<ref name="ifp.kiev.ua"/> Для покращення реологічних властивостей крові застосовуються дезагреганти&nbsp;— [[пентоксифілін]], [[дипіридамол]].<ref name="vitapol.com.ua"/> [[Антибіотик|Антибактеріальні]] та [[протигрибкові препарати|антимікотичні препарати]] широкого спектра дії застосовуються при приєднанні вторинної інфекції.{{sfn|Пульмонологія|2005|с=329}} При зниженні парціального об'єму [[кисень|кисню]] в крові нижче 55&nbsp;мм ртутного стовпчика або сатурації кисню менше 88&nbsp;% у стані спокою рекомендовано довготривалу [[оксигенотерапія|оксигенотерапію]].<ref name="ifp.kiev.ua"/> При неефективності медикаментозної терапії та швидкому прогресуванні захворювання хворим рекомендовано [[Трансплантація легенів|трансплантацію легень]].<ref name="lookmedbook.ru"/>{{sfn|Пульмонологія|2005|с=329}}
 == Примітки ==
-{{reflist}}
+{{reflist|3}}
 == Література ==
 * {{книга |автор = Н. Р. Палеев|частина = |заголовок = Болезни органов дыхания|оригінал = |посилання = |відповідальний = |видання = |місце =Москва |видавництво =Медицина|рік = 1990 |том = 4|сторінки =64-88|сторінок = 624|серія = |isbn =5-225-01160-8|тираж =40000 |ref= Палеев}} {{ref-ru}}
+* {{книга |автор = М. М. Козачок, Л. О. Висотюк, М. М. Селюк|частина = |заголовок = Клінічна пульмонологія|оригінал = |посилання = |відповідальний = |видання = |місце =Київ |видавництво =ДСГ Лтд|рік = 2005 |том = |сторінки =321-329|сторінок = 436|серія = Бібліотечка практикуючого лікаря|isbn =966-7389-53-7|тираж = |ref= Пульмонологія}}
 == Посилання ==
+* {{cite web |url=http://lib4.net/p/344-idiopatuchnsa-interstuciina-pnevmonija |title=Идиопатическая интерстициальная пневмония |publisher=lib4.net |date= |accessdate= 7 жовтня 2013 року|archiveurl=https://web.archive.org/web/20131007052948/http://lib4.net/p/344-idiopatuchnsa-interstuciina-pnevmonija |archivedate= 7 жовтня 2013 |language=ru}}
-* [http://medexpert.org.ua/modules/myarticles/article_storyid_564.html Фиброзирующий альвеолит или синдром Хаммена-Рича у детей] {{ref-ru}}
-* [http://www.medical-enc.ru/m/21/hamman-rich-syndrome.shtml Хаммена — Рича синдром] {{ref-ru}}
+* [http://www.medical-enc.ru/m/21/hamman-rich-syndrome.shtml Хаммена&nbsp;— Рича синдром] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170113131405/http://www.medical-enc.ru/m/21/hamman-rich-syndrome.shtml |date=13 січня 2017 }} {{ref-ru}}
+* [http://tb.org.ua/content/rentgenologiya/fibrotizuyuchij-alveolit-sindrom-xammena-richa.html Фібротизуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа)] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20170110020829/http://tb.org.ua/content/rentgenologiya/fibrotizuyuchij-alveolit-sindrom-xammena-richa.html |date=10 січня 2017 }}
-* [http://detvrach.com/facultet/pulmonologia/idiopaticheskii-fibroziruuzhshii-alveolit-sindrom-hamena-richa/ Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Синдром Хаммена-Рича] {{ref-ru}
+* [http://ftiza.info/hammena-richa-sindrom/ Хаммена-Рича синдром] {{Webarchive|url=https://web.archive.org/web/20161230051729/http://ftiza.info/hammena-richa-sindrom/ |date=30 грудня 2016 }} {{ref-ru}}
-* [http://cyberleninka.ru/article/n/problemi-rannogo-viyavlennya-i-likuvannya-hvorih-na-idiopatichni-interstitsiyni-pnevmoniyi ПРОБЛЕМИ РАННЬОГО ВИЯВЛЕННЯ І ЛІКУВАННЯ ХВОРИХ НА ІДІОПАТИЧНІ ІНТЕРСТИЦІЙНІ ПНЕВМОНІЇ]
-* [http://www.vitapol.com.ua/user_files/pdfs/mtu/634850152415859_11052010154935.pdf Ідіопатичний фіброзивний альвеоліт: питання діагностики, принципи лікування]
+{{Захворювання дихальної системи}}
+{{бібліоінформація}}
+{{Портали|Біологія}}
+[[Категорія:Захворювання легень]]

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: відмінності між версіями

Поточна версія на 08:22, 9 травня 2024

Зміст

Історія

Епідеміологія

Етіологія і патогенез

Класифікація

Клінічна симптоматика

Діагностика

Лікування

Примітки

Література

Посилання

Навігаційне меню

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт: відмінності між версіями

Поточна версія на 08:22, 9 травня 2024

Історія

Епідеміологія

Етіологія і патогенез

Класифікація

Клінічна симптоматика

Діагностика

Лікування

Примітки

Література

Посилання

Навігаційне меню

Пошук